Isslerafranconi 的脓毒症亚过敏症

脓毒症亚过敏性 B Isslerafranconi：病因、发病机制和治疗

脓毒症过敏症 V 型 Isslerafrankoni 是一种罕见疾病，被认为是类风湿性关节炎的一种特殊形式。其病因和发病机制尚未完全阐明，但感染（通常为惰性局灶性感染）是一个诱发因素。

该病急性发作的特点是高温（38.5-39℃），持续数周和数月，有时出现早晨最高温度，白天波动较大。典型的是多形性皮疹（荨麻疹、斑丘疹、环形渗出性出血性皮疹等），局限于四肢，较少见于面部、胸部和腹部。还可能观察到关节痛或其他关节损伤、阵发性腹痛、淋巴结肿大、脾脏、肝脏和植物神经紊乱。

疾病初期可观察到血液学变化：白细胞增多伴中性粒细胞增多，公式左移，血沉持续升高3-6个月。以后有白细胞减少的趋势，血沉下降。特征为高蛋白血症、低白蛋白血症、丙种球蛋白增加、免疫球蛋白M和G水平增加以及血清补体减少。

诊断基于病史和临床病程。与风湿病、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、骨髓炎、败血症和伤寒进行鉴别诊断。

除了一般措施（住院、卧床休息）、根据适应症使用抗生素外，联合治疗中还包括乙酰水杨酸，通常与布洛芬或扶他林联合使用。在严重的情况下，糖皮质激素与吲哚美辛或丁二酮联合使用。治疗的基本药物包括4-氨基喹啉系列药物（delagil、placlonil）。

预后严重；这种疾病通常会转变为幼年类风湿性关节炎。预防包括治疗慢性感染病灶和脱敏治疗。

虽然脓毒症亚过敏性 Isslerafranconi B 是一种罕见疾病，但其诊断和治疗非常重要。尽管病因和发病机制尚不清楚，但必须考虑感染因素并与其他疾病进行鉴别诊断。治疗的主要方法是一般措施、根据适应症使用抗生素、乙酰水杨酸、糖皮质激素和碱性药物。

尽管预后严重，并且有可能转化为幼年类风湿性关节炎，但早期、充分的治疗可以改善患者的预后和生活质量。预防包括治疗慢性感染病灶和脱敏治疗。需要进一步的研究来更好地了解这种罕见疾病并开发有效的治疗方法。