Subsepsisallergisch bij Isslerafranconi

Subsepsisallergische B Isslerafranconi: etiologie, pathogenese en behandeling

Subsepsisallergichesky V Isslerafrankoni is een zeldzame ziekte die wordt beschouwd als een bijzondere vorm van reumatoïde artritis. De etiologie en pathogenese ervan zijn nog niet volledig opgehelderd, maar infectie, vaak indolent focaal, is een provocerende factor.

Het acute begin van de ziekte wordt gekenmerkt door een hoge temperatuur (38,5-39 °C), die vele weken en maanden aanhoudt, soms met een ochtendmaximum en grote schommelingen gedurende de dag. Typerend zijn polymorfe huiduitslag (urticarieel, maculopapulair, anulair exsudatief-hemorragisch, enz.), gelokaliseerd op de ledematen, minder vaak op het gezicht, de borst en de buik. Artralgie of andere gewrichtsschade, paroxysmale buikpijn, vergrote lymfeklieren, milt-, lever- en neurovegetatieve stoornissen kunnen ook worden waargenomen.

In de beginperiode van de ziekte kunnen hematologische veranderingen worden waargenomen: leukocytose met neutrofilie, met een verschuiving van de formule naar links, een aanhoudende toename van de ESR gedurende 3-6 maanden. In de toekomst is er een neiging tot leukopenie, de ESR neemt af. Gekenmerkt door hyperproteïnemie, hypoalbuminemie, verhoogde gammaglobulinen, verhoogde niveaus van immunoglobulinen M en G, en verminderd serumcomplement.

De diagnose is gebaseerd op de geschiedenis en het klinische beloop. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd bij reuma, systemische lupus erythematosus, systemische sclerodermie, osteomyelitis, sepsis en buiktyfus.

Naast algemene maatregelen (ziekenhuisopname, bedrust), antibiotica volgens indicaties, is acetylsalicylzuur opgenomen in het therapiecomplex, vaak in combinatie met brufen of voltaren. In ernstige gevallen worden glucocorticoïden voorgeschreven in combinatie met indomethacine of butadion. De basisgeneesmiddelen voor behandeling omvatten geneesmiddelen uit de 4-aminoquinolinereeks (delagil, plaquenil).

De prognose is ernstig; Vaak verandert de ziekte in juveniele reumatoïde artritis. Preventie omvat de behandeling van foci van chronische infectie en hyposensibiliserende therapie.

Hoewel subsepsisallergische B Isslerafranconi een zeldzame ziekte is, zijn de diagnose en behandeling ervan van groot belang. Ondanks de onduidelijke etiologie en pathogenese is het belangrijk om rekening te houden met de infectieuze factor en een differentiële diagnose te stellen met andere ziekten. De belangrijkste behandelingsmethoden zijn algemene maatregelen, antibiotica volgens indicaties, acetylsalicylzuur, glucocorticoïden en basismedicijnen.

Ondanks de ernstige prognose en de mogelijkheid van transformatie van de ziekte in juveniele reumatoïde artritis, kan een vroege en adequate behandeling de prognose en de kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren. Preventie omvat de behandeling van foci van chronische infectie en hyposensibiliserende therapie. Verder onderzoek is nodig om deze zeldzame ziekte beter te begrijpen en effectieve behandelingen te ontwikkelen.