Subsepsisallergisk I Isslerafranconi

Subsepsisallergisk B Isslerafranconi: etiologi, patogenes och behandling

Subsepsisallergichesky V Isslerafrankoni är en sällsynt sjukdom som anses vara en speciell form av reumatoid artrit. Dess etiologi och patogenes har inte helt klarlagts, men infektion, ofta indolent fokal, är en provocerande faktor.

Den akuta sjukdomsdebuten kännetecknas av en hög temperatur (38,5-39 °C), som varar i många veckor och månader, ibland med morgonmax och stora svängningar under dagen. Typiska är polymorfa hudutslag (urtikaria, makulopapulära, anulära exsudativa-hemorragiska, etc.), lokaliserade på extremiteterna, mer sällan i ansiktet, bröstet och buken. Artralgi eller andra ledskador, paroxysmal buksmärta, förstorade lymfkörtlar, mjälte, lever och neurovegetativa störningar kan också observeras.

Under den inledande perioden av sjukdomen kan hematologiska förändringar observeras: leukocytos med neutrofili, med en förskjutning av formeln till vänster, en ihållande ökning av ESR i 3-6 månader. I framtiden finns det en tendens till leukopeni, ESR minskar. Kännetecknas av hyperproteinemi, hypoalbuminemi, ökade gammaglobuliner, ökade nivåer av immunglobuliner M och G och minskat serumkomplement.

Diagnosen baseras på anamnesen och det kliniska förloppet. Differentialdiagnos utförs med reumatism, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, osteomyelit, sepsis och tyfoidfeber.

Förutom allmänna åtgärder (sjukhusvård, sängläge), antibiotika enligt indikationer, ingår acetylsalicylsyra i terapikomplexet, ofta i kombination med brufen eller voltaren. I svåra fall ordineras glukokortikoider i kombination med indometacin eller butadion. De grundläggande läkemedlen för behandling inkluderar läkemedel av 4-aminokinolinserien (delagil, plaquenil).

Prognosen är allvarlig; Ofta övergår sjukdomen till juvenil reumatoid artrit. Prevention inkluderar behandling av fokus för kronisk infektion och hyposensibiliserande terapi.

Även om subsepsisallergisk B Isslerafranconi är en sällsynt sjukdom, är dess diagnos och behandling av stor betydelse. Trots den oklara etiologin och patogenesen är det viktigt att ta hänsyn till den smittsamma faktorn och göra en differentialdiagnos med andra sjukdomar. De huvudsakliga behandlingsmetoderna är allmänna åtgärder, antibiotika enligt indikation, acetylsalicylsyra, glukokortikoider och basläkemedel.

Trots den allvarliga prognosen och möjligheten till omvandling av sjukdomen till juvenil reumatoid artrit kan tidig och adekvat behandling förbättra patientens prognos och livskvalitet. Prevention inkluderar behandling av fokus för kronisk infektion och hyposensibiliserande terapi. Ytterligare forskning behövs för att bättre förstå denna sällsynta sjukdom och utveckla effektiva behandlingar.