Subsepsisallergisk hos Isslerafranconi

Subsepsisallergisk B Isslerafranconi: ætiologi, patogenese og behandling

Subsepsisallergichesky V Isslerafrankoni er en sjælden sygdom, der betragtes som en særlig form for leddegigt. Dets ætiologi og patogenese er ikke fuldt ud klarlagt, men infektion, ofte indolent fokal, er en provokerende faktor.

Den akutte sygdomsdebut er karakteriseret ved en høj temperatur (38,5-39 °C), som varer i mange uger og måneder, nogle gange med morgenmaksimum og store udsving i løbet af dagen. Typisk er polymorfe hududslæt (urticarial, makulopapulær, anulær ekssudativ-hæmoragisk osv.), lokaliseret på ekstremiteterne, sjældnere i ansigtet, brystet og maven. Artralgi eller anden ledskade, paroksysmale mavesmerter, forstørrede lymfeknuder, milt, lever og neurovegetative lidelser kan også observeres.

I den indledende periode af sygdommen kan hæmatologiske ændringer observeres: leukocytose med neutrofili, med et skift af formlen til venstre, en vedvarende stigning i ESR i 3-6 måneder. I fremtiden er der en tendens til leukopeni, ESR falder. Karakteriseret ved hyperproteinæmi, hypoalbuminæmi, øgede gammaglobuliner, øgede niveauer af immunoglobulin M og G og nedsat serumkomplement.

Diagnosen er baseret på anamnese og kliniske forløb. Differentialdiagnose udføres med reumatisme, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, osteomyelitis, sepsis og tyfus.

Ud over generelle foranstaltninger (hospitalisering, sengeleje), antibiotika ifølge indikationer, er acetylsalicylsyre inkluderet i terapikomplekset, ofte i kombination med brufen eller voltaren. I alvorlige tilfælde ordineres glukokortikoider i kombination med indomethacin eller butadion. De grundlæggende lægemidler til behandling omfatter lægemidler af 4-aminoquinolin-serien (delagil, plaquenil).

Prognosen er alvorlig; Ofte omdannes sygdommen til juvenil reumatoid arthritis. Forebyggelse omfatter behandling af foci af kronisk infektion og hyposensibiliserende terapi.

Selvom subsepsisallergisk Isslerafranconi B er en sjælden sygdom, er dens diagnose og behandling af stor betydning. På trods af den uklare ætiologi og patogenese er det vigtigt at tage hensyn til den smitsomme faktor og lave en differentialdiagnose med andre sygdomme. De vigtigste behandlingsmetoder er generelle foranstaltninger, antibiotika efter indikation, acetylsalicylsyre, glukokortikoider og basislægemidler.

På trods af den alvorlige prognose og muligheden for omdannelse af sygdommen til juvenil leddegigt, kan tidlig og tilstrækkelig behandling forbedre patientens prognose og livskvalitet. Forebyggelse omfatter behandling af foci af kronisk infektion og hyposensibiliserende terapi. Yderligere forskning er nødvendig for bedre at forstå denne sjældne sygdom og udvikle effektive behandlinger.