Sottosepsiallergica a Isslerafranconi

Sottosepsiallergica B Isslerafranconi: eziologia, patogenesi e trattamento

La subsepsisallergichesky V Isslerafrankoni è una malattia rara considerata una forma speciale di artrite reumatoide. La sua eziologia e patogenesi non sono state completamente chiarite, ma l'infezione, spesso focale indolente, è un fattore provocante.

L'esordio acuto della malattia è caratterizzato da una temperatura elevata (38,5-39 °C), che dura per molte settimane e mesi, talvolta con un massimo mattutino e ampie fluttuazioni durante il giorno. Tipiche sono le eruzioni cutanee polimorfiche (orticarioidi, maculopapulari, anulari essudative-emorragiche, ecc.), localizzate alle estremità, meno spesso sul viso, sul torace e sull'addome. Si possono osservare anche artralgia o altri danni articolari, dolore addominale parossistico, ingrossamento dei linfonodi, della milza, del fegato e disturbi neurovegetativi.

Nel periodo iniziale della malattia si possono osservare alterazioni ematologiche: leucocitosi con neutrofilia, con spostamento della formula a sinistra, aumento persistente della VES per 3-6 mesi. In futuro, c'è una tendenza alla leucopenia, la VES diminuisce. Caratterizzato da iperproteinemia, ipoalbuminemia, aumento delle gammaglobuline, aumento dei livelli di immunoglobuline M e G e diminuzione del complemento sierico.

La diagnosi si basa sull'anamnesi e sul decorso clinico. La diagnosi differenziale si effettua con i reumatismi, il lupus eritematoso sistemico, la sclerodermia sistemica, l'osteomielite, la sepsi e la febbre tifoide.

Oltre alle misure generali (ospedalizzazione, riposo a letto), antibiotici secondo le indicazioni, l'acido acetilsalicilico è incluso nel complesso terapeutico, spesso in combinazione con Brufen o voltaren. Nei casi più gravi, i glucocorticoidi vengono prescritti in combinazione con indometacina o butadione. I farmaci di base per il trattamento comprendono i farmaci della serie 4-aminochinolina (delagil, placnil).

La prognosi è grave; Spesso la malattia si trasforma in artrite reumatoide giovanile. La prevenzione comprende il trattamento dei focolai di infezione cronica e la terapia iposensibilizzante.

Sebbene la subsepsi allergica Isslerafranconi B sia una malattia rara, la sua diagnosi e il suo trattamento sono di grande importanza. Nonostante l'eziologia e la patogenesi poco chiare, è importante tenere conto del fattore infettivo e fare una diagnosi differenziale con altre malattie. I principali metodi di trattamento sono misure generali, antibiotici secondo indicazioni, acido acetilsalicilico, glucocorticoidi e farmaci di base.

Nonostante la prognosi grave e la possibilità di trasformazione della malattia in artrite reumatoide giovanile, un trattamento precoce e adeguato può migliorare la prognosi e la qualità della vita del paziente. La prevenzione comprende il trattamento dei focolai di infezione cronica e la terapia iposensibilizzante. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere meglio questa malattia rara e sviluppare trattamenti efficaci.