Субсепсисалергічний В Іслерафранконі: етіологія, патогенез та лікування
Субсепсисалергічний В Ісслерафранконі (Subsepsisallergichesky V Isslerafrankoni) - це рідкісне захворювання, яке вважається особливою формою ревматоїдного артриту. Його етіологія та патогенез до кінця не з'ясовані, але інфекція, частіше млява осередкова, є провокуючим фактором.
Гострий початок захворювання характеризується високою температурою (38,5-39 °С), яка тримається багато тижнів і місяців, іноді з ранковим максимумом і великими коливаннями протягом дня. Типові поліморфні висипання на шкірі (уртикарна, плямисто-папульозна, анулярна екссудативно-геморагічна та ін), що локалізуються на кінцівках, рідше на обличчі, грудях, животі. Також можуть спостерігатися артралгії або інші ураження суглобів, біль у животі, збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки та нейровегетативні порушення.
У початковому періоді захворювання можуть спостерігатися гематологічні зрушення: лейкоцитоз з нейтрофілозом, зі зрушенням формули вліво, стійке підвищення ШОЕ протягом 3-6 місяців. Надалі відзначається тенденція до лейкопенії, ШОЕ знижується. Характерні гіперпротеїнемія, гіпоальбумінемія, збільшення гамма-глобулінів, підвищення рівня імуноглобулінів М і G, зниження сироваткового комплементу.
Діагноз ґрунтується на даних анамнезу та клінічного перебігу. Диференціальний діагноз проводять з ревматизмом, системним червоним вовчаком, системною склеродермією, остеомієлітом, сепсисом, черевним тифом.
Крім загальних заходів (госпіталізація, постільний режим), антибіотиків за показаннями, до комплексу терапії включають ацетилсаліцилову кислоту, нерідко у поєднанні з бруфеном або вольтареном. У тяжких випадках призначають глюкокортикоїди у комбінації з індометацином або бутадіоном. До базисних засобів при лікуванні відносять препарати 4-амінохінолінового ряду (делагіл, плаквеніл).
Прогноз серйозний; Нерідко захворювання трансформується на ювенільний ревматоїдний артрит. Профілактика включає лікування вогнищ хронічної інфекції та гіпосенсибілізуючу терапію.
Хоча субсепсисалергічний В Іслерафранконі є рідкісним захворюванням, його діагностика та лікування мають велике значення. Незважаючи на неясність етіології та патогенезу, важливо враховувати інфекційний фактор та проводити диференціальний діагноз з іншими захворюваннями. Основними методами лікування є загальні заходи, антибіотики за показаннями, ацетилсаліцилова кислота, глюкокортикоїди та базисні препарати.
Незважаючи на серйозний прогноз та можливість трансформації захворювання на ювенільний ревматоїдний артрит, раннє та адекватне лікування може покращити прогноз та якість життя пацієнта. Профілактика включає лікування вогнищ хронічної інфекції та гіпосенсибілізуючу терапію. Подальші дослідження необхідні більш повного розуміння цього рідкісного захворювання та розробки ефективних методів лікування.