Subsepsisallerginen Isslerafranconissa

Subsepsisallerginen B Isslerafranconi: etiologia, patogeneesi ja hoito

Subsepsisallergichesky V Isslerafrankoni on harvinainen sairaus, jota pidetään nivelreuman erityismuotona. Sen etiologiaa ja patogeneesiä ei ole täysin selvitetty, mutta infektio, usein laiton fokaalinen, on provosoiva tekijä.

Taudin akuutille alkamiselle on ominaista korkea lämpötila (38,5-39 °C), joka kestää useita viikkoja ja kuukausia, joskus aamun maksimi ja suuria vaihteluja päivän aikana. Tyypillisiä ovat polymorfiset ihottumat (urtikariallinen, makulopapulaarinen, anulaarinen eksudatiiv-hemorraginen jne.), jotka sijaitsevat raajoissa, harvemmin kasvoissa, rintakehässä ja vatsassa. Nivelkipua tai muita nivelvaurioita, kohtauksellista vatsakipua, suurentuneet imusolmukkeet, perna, maksa ja neurovegetatiivisia häiriöitä voidaan myös havaita.

Taudin alkuvaiheessa voidaan havaita hematologisia muutoksia: leukosytoosi ja neutrofiili, kaavan siirtyminen vasemmalle, ESR:n jatkuva nousu 3-6 kuukauden ajan. Tulevaisuudessa on taipumus leukopeniaan, ESR laskee. Ominaista hyperproteinemia, hypoalbuminemia, lisääntyneet gammaglobuliinit, lisääntyneet immunoglobuliinien M ja G tasot ja vähentynyt seerumin komplementti.

Diagnoosi perustuu historian ja kliinisen kulun perusteella. Erotusdiagnoosi tehdään reuman, systeemisen lupus erythematosuksen, systeemisen skleroderman, osteomyeliitin, sepsiksen ja lavantautien yhteydessä.

Yleisten toimenpiteiden (sairaalahoito, vuodelepo), antibioottien lisäksi indikaatioiden mukaan asetyylisalisyylihappo sisältyy hoitokompleksiin, usein yhdessä brufenin tai voltarenin kanssa. Vaikeissa tapauksissa glukokortikoideja määrätään yhdessä indometasiinin tai butadionin kanssa. Hoidon peruslääkkeitä ovat 4-aminokinoliinisarjan lääkkeet (delagil, plaquenil).

Ennuste on vakava; Usein sairaus muuttuu juveniiliksi nivelreumaksi. Ennaltaehkäisyyn kuuluu kroonisten infektiopesäkkeiden hoito ja hyposensitisoiva hoito.

Vaikka subsepsisallerginen B Isslerafranconi on harvinainen sairaus, sen diagnoosilla ja hoidolla on suuri merkitys. Epäselvästä etiologiasta ja patogeneesistä huolimatta on tärkeää ottaa huomioon tartuntatekijä ja tehdä erotusdiagnoosi muiden sairauksien kanssa. Pääasialliset hoitomenetelmät ovat yleistoimenpiteet, antibiootit indikaatioiden mukaan, asetyylisalisyylihappo, glukokortikoidit ja peruslääkkeet.

Huolimatta vakavasta ennusteesta ja taudin mahdollisuudesta muuttua juveniiliksi nivelreumaksi, varhainen ja riittävä hoito voi parantaa potilaan ennustetta ja elämänlaatua. Ennaltaehkäisyyn kuuluu kroonisten infektiopesäkkeiden hoito ja hyposensitisoiva hoito. Lisätutkimusta tarvitaan tämän harvinaisen sairauden ymmärtämiseksi paremmin ja tehokkaiden hoitojen kehittämiseksi.