Subsepsisalergický v Isslerafranconi

Subsepsialergické B Isslerafranconi: etiologie, patogeneze a léčba

Subsepsisallergichesky V Isslerafrankoni je vzácné onemocnění, které je považováno za zvláštní formu revmatoidní artritidy. Její etiologie a patogeneze nejsou plně objasněny, provokujícím faktorem je však infekce, často indolentní fokální.

Akutní nástup onemocnění je charakterizován vysokou teplotou (38,5-39 °C), která trvá řadu týdnů a měsíců, někdy s ranním maximem a velkými výkyvy během dne. Typické jsou polymorfní kožní vyrážky (urtikariální, makulopapulární, prstencovité exsudativní-hemoragické aj.), lokalizované na končetinách, méně často na obličeji, hrudníku a břiše. Mohou být také pozorovány artralgie nebo jiné poškození kloubů, záchvatovitá bolest břicha, zvětšené lymfatické uzliny, slezina, játra a neurovegetativní poruchy.

V počátečním období onemocnění lze pozorovat hematologické změny: leukocytóza s neutrofilií, s posunem vzorce doleva, přetrvávající zvýšení ESR po dobu 3-6 měsíců. V budoucnu existuje tendence k leukopenii, ESR klesá. Charakterizováno hyperproteinémií, hypoalbuminémií, zvýšenými hladinami gama globulinů, zvýšenými hladinami imunoglobulinů M a G a sníženým sérovým komplementem.

Diagnóza je založena na anamnéze a klinickém průběhu. Diferenciální diagnostika se provádí u revmatismu, systémového lupus erythematodes, systémové sklerodermie, osteomyelitidy, sepse a břišního tyfu.

Kromě celkových opatření (hospitalizace, klid na lůžku), antibiotik dle indikace, je do komplexu terapie zařazena kyselina acetylsalicylová, často v kombinaci s brufenem nebo voltarenem. V závažných případech jsou glukokortikoidy předepsány v kombinaci s indometacinem nebo butadionem. Mezi základní léky pro léčbu patří léky 4-aminochinolinové řady (delagil, plaquenil).

Prognóza je vážná; Onemocnění často přechází v juvenilní revmatoidní artritidu. Prevence zahrnuje léčbu ložisek chronické infekce a hyposenzibilizační terapii.

Přestože je subsepsialergické onemocnění Isslerafranconi B vzácné, jeho diagnostika a léčba mají velký význam. I přes nejasnou etiologii a patogenezi je důležité vzít v úvahu infekční faktor a provést diferenciální diagnostiku s jinými onemocněními. Hlavními způsoby léčby jsou celková opatření, antibiotika dle indikací, kyselina acetylsalicylová, glukokortikoidy a základní léky.

Přes vážnou prognózu a možnost transformace onemocnění v juvenilní revmatoidní artritidu může včasná a adekvátní léčba zlepšit prognózu a kvalitu života pacienta. Prevence zahrnuje léčbu ložisek chronické infekce a hyposenzibilizační terapii. Je zapotřebí dalšího výzkumu, abychom lépe porozuměli této vzácné nemoci a vyvinuli účinnou léčbu.