Sindrome nefrosica (NS)

Sindrome nefrosica (NS)

Un complesso di sintomi clinici e di laboratorio aspecifici, comprendente proteinuria massiva (3,5 g/die o più), ipoalbuminemia (proteine ​​inferiori a 30 g/l), ipoproteinemia ed edema, che raggiunge il grado di anasarca con idrope delle cavità sierose. Spesso (ma non sempre) si osserva ipercolesterolemia. Il termine "sindrome nefrosica" è ampiamente utilizzato nelle classificazioni delle malattie dell'OMS e ha quasi sostituito il vecchio termine "nefrosi".

NS può essere primario o secondario. La NS primaria si sviluppa con le malattie renali stesse (tutti i tipi morfologici di glomerulonefrite, amiloidosi renale). La NS secondaria è meno comune, sebbene il gruppo di malattie che la causano sia molto numeroso: malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico, vasculite emorragica, endocardite infettiva, poliarterite nodosa, sclerodermia sistemica), trombosi delle vene e delle arterie dei reni, dell'aorta o vena cava inferiore, glomerulosclerosi diabetica, nefropatia della gravidanza, cancro del rene, cancro del polmone, linfogranulomatosi (NS paraneoplastica), malattie allergiche, ecc.

La patogenesi della NS è strettamente correlata alla malattia di base. La maggior parte delle malattie sopra elencate hanno una base immunologica, cioè insorgono a causa della deposizione negli organi (e nei reni) di frazioni del complemento, immunocomplessi o anticorpi contro l'antigene della membrana basale glomerulare con concomitanti disturbi dell'immunità cellulare. Il collegamento principale nella patogenesi del sintomo principale della NS - la proteinuria massiccia - è la diminuzione o la scomparsa della carica elettrica costante della parete dell'ansa capillare del glomerulo. Tutti gli altri numerosi disturbi della NS sono secondari alla proteinuria massiva.

Come risultato dell'ipoproteinemia, della ritenzione di sodio e della compromissione sistemica della permeabilità vascolare, si sviluppa edema.

Sintomi, ovviamente. Il quadro clinico della NS, oltre all'edema, ai cambiamenti distrofici della pelle e delle mucose, può essere complicato da flebotrombosi periferica, infezioni batteriche, virali, fungine di varie localizzazioni, edema del cervello, retina, crisi nefrosica (shock ipovolemico) .

In alcuni casi, i segni della NS sono associati all'ipertensione arteriosa (forma mista di NS).

La diagnosi di NS non è difficile. La diagnosi della malattia di base e della nefropatia che causa la NS viene effettuata sulla base di dati anamnestici, dati di esami clinici e dati ottenuti utilizzando una biopsia puntura del rene (meno spesso di altri organi), nonché ulteriori metodi di laboratorio (cellule LE per lupus eritematoso sistemico).

Il decorso della NS dipende dalla forma della nefropatia e dalla natura della malattia di base. In generale, la NS è una condizione potenzialmente reversibile. Pertanto, la forma nefrosica della glomerulonefrite cronica (anche negli adulti) è caratterizzata da remissioni spontanee e indotte da farmaci, sebbene possano esserci recidive di NS (fino a 5-10 volte in 10-20 anni).

Con l'eliminazione radicale dell'antigene (intervento chirurgico tempestivo per il tumore, esclusione del farmaco antigene), è possibile la remissione completa e stabile della NS. Il decorso persistente della NS si verifica nella glomerulonefrite membranosa e mesangioproliferativa. La natura progressiva del decorso della NS con esito in insufficienza renale cronica nei primi 1,5-3 anni di malattia si osserva con nefrite a rapida progressione.

Il trattamento dei pazienti con NS consiste nella terapia dietetica, limitando l'assunzione di sodio e di proteine ​​animali a 100 g/giorno. Trattamento ospedaliero senza rigoroso rispetto del riposo a letto e della terapia fisica per prevenire la trombosi delle vene delle estremità. La sanificazione dei focolai di infezione latente è obbligatoria.

Trattamento patogenetico della NS: 1) glucocorticoidi; 2) citostatici; 3) anticoagulanti, antiaggreganti piastrinici; 4) farmaci antinfiammatori. Per ridurre l'edema si utilizzano i diuretici; per correggere l'ipovolemia è consigliabile somministrare albumina o reopoliglucina per via endovenosa. L'efficacia della terapia è determinata dalla natura