Νεφρωσικό σύνδρομο (NS)

Νεφρωσικό σύνδρομο (NS)

Ένα μη ειδικό σύμπλεγμα κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων, που περιλαμβάνει μαζική πρωτεϊνουρία (3,5 g/ημέρα ή περισσότερο), υπολευκωματιναιμία (πρωτεΐνη μικρότερη από 30 g/l), υποπρωτεϊναιμία και οίδημα, που φτάνει σε βαθμό ανασάρκας με ύδρωση των ορωδών κοιλοτήτων. Συχνά (αλλά όχι πάντα) παρατηρείται υπερχοληστερολαιμία. Ο όρος «νεφρωσικό σύνδρομο» χρησιμοποιείται ευρέως στις ταξινομήσεις ασθενειών του ΠΟΥ και έχει σχεδόν αντικαταστήσει τον παλαιότερο όρο «νέφρωση».

Το NS μπορεί να είναι πρωτογενές ή δευτερογενές. Το πρωτοπαθές ΝΣ αναπτύσσεται με τις ίδιες τις νεφρικές παθήσεις (όλοι οι μορφολογικοί τύποι σπειραματονεφρίτιδας, νεφρική αμυλοείδωση). Η δευτεροπαθής ΝΣ είναι λιγότερο συχνή, αν και η ομάδα των ασθενειών που την προκαλούν είναι πολύ μεγάλη: συστηματικές παθήσεις (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αιμορραγική αγγειίτιδα, λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, οζώδης πολυαρτηρίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα), θρόμβωση των φλεβών και των αρτηριών των νεφρών, αορτή ή κάτω κοίλη φλέβα, διαβητική σπειραματοσκλήρωση, νεφροπάθεια εγκυμοσύνης, καρκίνος νεφρού, καρκίνος πνεύμονα, λεμφοκοκκιωμάτωση (παρανεοπλασματική NS), αλλεργικές παθήσεις κ.λπ.

Η παθογένεση του NS σχετίζεται στενά με την υποκείμενη νόσο. Οι περισσότερες από τις ασθένειες που αναφέρονται παραπάνω έχουν ανοσολογική βάση, δηλαδή προκύπτουν λόγω της εναπόθεσης στα όργανα (και στους νεφρούς) κλασμάτων συμπληρώματος, ανοσοσυμπλεγμάτων ή αντισωμάτων έναντι του αντιγόνου της σπειραματικής βασικής μεμβράνης με συνοδές διαταραχές της κυτταρικής ανοσίας. Ο κύριος κρίκος στην παθογένεση του κύριου συμπτώματος του NS - της μαζικής πρωτεϊνουρίας - είναι η μείωση ή η εξαφάνιση του σταθερού ηλεκτρικού φορτίου του τοιχώματος του τριχοειδούς βρόχου του σπειράματος. Όλες οι άλλες πολυάριθμες διαταραχές στη ΝΣ είναι δευτερογενείς στη μαζική πρωτεϊνουρία.

Ως αποτέλεσμα της υποπρωτεϊναιμίας, της κατακράτησης νατρίου και της συστηματικής διαταραχής της αγγειακής διαπερατότητας, αναπτύσσεται οίδημα.

Συμπτώματα, πορεία. Η κλινική εικόνα του ΝΣ, εκτός από οίδημα, δυστροφικές αλλαγές στο δέρμα και τους βλεννογόνους, μπορεί να περιπλέκεται από περιφερική φλεβοθρόμβωση, βακτηριακές, ιογενείς, μυκητιασικές λοιμώξεις διαφόρων εντοπισμών, οίδημα εγκεφάλου, αμφιβληστροειδή, νεφρωτική κρίση (υποογκαιμικό σοκ). .

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα σημεία του NS συνδυάζονται με αρτηριακή υπέρταση (μικτή μορφή NS).

Η διάγνωση της ΝΣ δεν είναι δύσκολη. Η διάγνωση της υποκείμενης νόσου και της νεφροπάθειας που προκαλεί ΝΣ γίνεται με βάση αναμνηστικά δεδομένα, δεδομένα κλινικής εξέτασης και δεδομένα που λαμβάνονται με βιοψία παρακέντησης νεφρού (λιγότερο συχνά άλλων οργάνων), καθώς και πρόσθετες εργαστηριακές μεθόδους (κύτταρα LE για Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος).

Η πορεία της ΝΣ εξαρτάται από τη μορφή της νεφροπάθειας και τη φύση της υποκείμενης νόσου. Γενικά, το NS είναι μια δυνητικά αναστρέψιμη κατάσταση. Έτσι, η νεφρωτική μορφή της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας (ακόμη και σε ενήλικες) χαρακτηρίζεται από αυθόρμητες και προκαλούμενες από φάρμακα υφέσεις, αν και μπορεί να υπάρξουν υποτροπές ΝΣ (έως και 5-10 φορές σε διάστημα 10-20 ετών).

Με τη ριζική αποβολή του αντιγόνου (έγκαιρη χειρουργική επέμβαση για τον όγκο, αποκλεισμός του φαρμάκου αντιγόνου), είναι δυνατή η πλήρης και σταθερή ύφεση του ΝΣ. Επίμονη πορεία της ΝΣ εμφανίζεται στη μεμβρανώδη, μεσαγγειοπολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα. Ο προοδευτικός χαρακτήρας της πορείας του ΝΣ με κατάληξη τη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια στα πρώτα 1,5-3 χρόνια της νόσου παρατηρείται με ταχέως εξελισσόμενη νεφρίτιδα.

Η θεραπεία ασθενών με ΝΣ συνίσταται σε διαιτοθεραπεία - περιορισμό της πρόσληψης νατρίου και της πρόσληψης ζωικής πρωτεΐνης στα 100 g/ημέρα. Θεραπεία εσωτερικού νοσοκομείου χωρίς αυστηρή τήρηση ανάπαυσης στο κρεβάτι και φυσικοθεραπεία για την πρόληψη θρόμβωσης των φλεβών των άκρων. Η υγιεινή των εστιών λανθάνουσας μόλυνσης είναι υποχρεωτική.

Παθογενετική θεραπεία του NS: 1) γλυκοκορτικοειδή; 2) κυτταροστατικά? 3) αντιπηκτικά, αντιαιμοπεταλιακά μέσα. 4) αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Για τη μείωση του οιδήματος, χρησιμοποιούνται διουρητικά· για τη διόρθωση της υποογκαιμίας, συνιστάται η ενδοφλέβια χορήγηση λευκωματίνης ή ρεοπολυγλυκίνης. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας καθορίζεται από τη φύση