Nefrotikus szindróma (NS)

Nefrotikus szindróma (NS)

Nem specifikus klinikai és laboratóriumi tünetegyüttes, beleértve a masszív proteinuriát (3,5 g/nap vagy több), a hypoalbuminémiát (30 g/l-nél kevesebb fehérje), a hipoproteinémiát és az ödémát, amely eléri az anasarca mértékét a savós üregek vizeletével. Hiperkoleszterinémia gyakran (de nem mindig) figyelhető meg. A "nephrosis szindróma" kifejezést széles körben használják a WHO betegségek osztályozásában, és szinte felváltotta a régebbi "nephrosis" kifejezést.

Az NS lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges NS magával a vesebetegségekkel (a glomerulonephritis összes morfológiai típusa, vese amiloidózisa) alakul ki. A másodlagos NS ritkábban fordul elő, bár az ezt okozó betegségek csoportja igen sok: szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, vérzéses vasculitis, fertőző endocarditis, polyarteritis nodosa, szisztémás scleroderma), a vese, aorta vénák és artériák trombózisa, inferior vena cava, diabéteszes glomerulosclerosis, terhességi nephropathia, veserák, tüdőrák, limfogranulomatózis (paraneoplasztikus NS), allergiás betegségek stb.

Az NS patogenezise szorosan összefügg az alapbetegséggel. A fent felsorolt ​​betegségek többsége immunológiai alapokon nyugszik, vagyis a komplement frakciók, immunkomplexek vagy a glomeruláris bazális membrán antigén elleni antitestek szerveiben (és veséjében) történő lerakódásának következtében alakulnak ki, a sejtes immunitás egyidejű megzavarásával. Az NS vezető tünete - a masszív proteinuria - patogenezisének fő láncszeme a glomerulus kapilláris hurok falának állandó elektromos töltésének csökkenése vagy eltűnése. Az NS számos egyéb rendellenessége másodlagos a masszív proteinuria miatt.

A hipoproteinémia, a nátrium-visszatartás és az érrendszeri permeabilitás szisztémás károsodása következtében ödéma alakul ki.

Tünetek, természetesen. Az NS klinikai képét az ödéma, a bőr és a nyálkahártyák dystrophiás elváltozásai mellett bonyolíthatja perifériás phlebothrombosis, különböző lokalizációjú bakteriális, vírusos, gombás fertőzések, agyi, retina ödéma, nephrosis krízis (hipovolémiás sokk) .

Egyes esetekben az NS jeleit artériás hipertóniával (az NS vegyes formája) kombinálják.

Az NS diagnózisa nem nehéz. Az alapbetegség és az NS-t okozó nephropathia diagnózisa anamnesztikus adatok, klinikai vizsgálati adatok és a vese (ritkábban más szervek) punkciós biopsziájával nyert adatok, valamint további laboratóriumi módszerek (LE-sejtek) alapján történik. szisztémás lupus erythematosus).

Az NS lefolyása a nephropathia formájától és az alapbetegség természetétől függ. Általában az NS potenciálisan visszafordítható állapot. Így a krónikus glomerulonephritis nephrosis formáját (még felnőtteknél is) spontán és gyógyszer-indukálta remisszió jellemzi, bár előfordulhatnak az NS visszaesései (10-20 év alatt akár 5-10 alkalommal).

Az antigén radikális eliminációjával (a daganat időben történő műtéte, az antigén gyógyszer kizárása) lehetséges az NS teljes és stabil remissziója. Az NS tartós lefolyása membrános, mesangioproliferatív glomerulonephritisben fordul elő. Az NS lefolyásának progresszív jellege a krónikus veseelégtelenség kimenetelével a betegség első 1,5-3 évében megfigyelhető gyorsan progresszív nephritis esetén.

Az NS-ben szenvedő betegek kezelése diétás kezelésből áll – a nátrium- és állati fehérjebevitel napi 100 g-ra történő korlátozása. Fekvőbeteg-kezelés az ágynyugalom és a fizikoterápia szigorú betartása nélkül a végtagok vénáinak trombózisának megelőzésére. A látens fertőzés gócainak fertőtlenítése kötelező.

Az NS patogenetikai kezelése: 1) glükokortikoidok; 2) citosztatikumok; 3) véralvadásgátlók, vérlemezke-gátló szerek; 4) gyulladáscsökkentő gyógyszerek. Az ödéma csökkentésére diuretikumokat alkalmaznak, a hipovolémia korrigálására albumint vagy reopoliglucint célszerű intravénásan beadni. A terápia hatékonyságát a természet határozza meg