Sindrom Nefrotik (NS)

Sindrom nefrotik (NS)

Kompleks gejala klinis dan laboratorium yang tidak spesifik, termasuk proteinuria masif (3,5 g/hari atau lebih), hipoalbuminemia (protein kurang dari 30 g/l), hipoproteinemia dan edema, mencapai tingkat anasarca dengan hidrops rongga serosa. Hiperkolesterolemia sering (tetapi tidak selalu) diamati. Istilah "sindrom nefrotik" banyak digunakan dalam klasifikasi penyakit WHO dan hampir menggantikan istilah lama "nefrosis".

NS bisa bersifat primer atau sekunder. NS primer berkembang dengan penyakit ginjal itu sendiri (semua jenis morfologi glomerulonefritis, amiloidosis ginjal). NS sekunder lebih jarang terjadi, meskipun kelompok penyakit yang menyebabkannya sangat banyak: penyakit sistemik (lupus eritematosus sistemik, vaskulitis hemoragik, endokarditis infektif, poliarteritis nodosa, skleroderma sistemik), trombosis vena dan arteri ginjal, aorta atau vena cava inferior, glomerulosklerosis diabetik, nefropati kehamilan, kanker ginjal, kanker paru-paru, limfogranulomatosis (NS paraneoplastik), penyakit alergi, dll.

Patogenesis NS berkaitan erat dengan penyakit yang mendasarinya. Sebagian besar penyakit yang disebutkan di atas memiliki dasar imunologis, yaitu timbul karena pengendapan fraksi komplemen, kompleks imun, atau antibodi terhadap antigen membran basal glomerulus di organ (dan ginjal) yang disertai gangguan imunitas seluler. Kaitan utama dalam patogenesis gejala utama NS - proteinuria masif - adalah penurunan atau hilangnya muatan listrik konstan pada dinding lengkung kapiler glomerulus. Semua kelainan lain pada NS disebabkan oleh proteinuria masif.

Akibat hipoproteinemia, retensi natrium, dan gangguan permeabilitas vaskular sistemik, edema berkembang.

Gejalanya, tentu saja. Gambaran klinis NS, selain edema, perubahan distrofi pada kulit dan selaput lendir, dapat dipersulit oleh flebotrombosis perifer, infeksi bakteri, virus, jamur di berbagai lokasi, edema otak, retina fundus, krisis nefrotik ( syok hipovolemik).

Dalam beberapa kasus, tanda-tanda NS dikombinasikan dengan hipertensi arteri (bentuk campuran dari NS).

Diagnosis NS tidak sulit. Diagnosis penyakit yang mendasari dan penyebab nefropati NS dibuat berdasarkan data anamnesis, data pemeriksaan klinis dan data yang diperoleh dengan menggunakan biopsi tusukan ginjal (lebih jarang pada organ lain), serta metode laboratorium tambahan (sel LE untuk lupus eritematosus sistemik).

Perjalanan penyakit NS tergantung pada bentuk nefropati dan sifat penyakit yang mendasarinya. Secara umum, NS merupakan kondisi yang berpotensi reversibel. Jadi, bentuk nefrotik glomerulonefritis kronis (bahkan pada orang dewasa) ditandai dengan remisi spontan dan akibat obat, meskipun kekambuhan NS mungkin terjadi (hingga 5-10 kali dalam 10-20 tahun).

Dengan eliminasi antigen secara radikal (operasi tumor tepat waktu, pengecualian obat antigen), remisi NS yang lengkap dan stabil dimungkinkan. Perjalanan penyakit NS yang persisten terjadi pada glomerulonefritis mesangioproliferatif membranosa. Sifat progresif dari perjalanan NS dengan hasil gagal ginjal kronis dalam 1,5-3 tahun pertama penyakit ini diamati dengan nefritis yang berkembang pesat.

Pengobatan pasien NS terdiri dari terapi diet – membatasi asupan natrium dan protein hewani hingga 100 g/hari. Perawatan rawat inap tanpa kepatuhan ketat terhadap tirah baring dan terapi fisik untuk mencegah trombosis vena ekstremitas. Sanitasi fokus infeksi laten adalah wajib.

Pengobatan patogenetik NS: 1) glukokortikoid; 2) sitostatika; 3) antikoagulan, agen antiplatelet; 4) obat anti inflamasi. Untuk mengurangi edema, digunakan diuretik, untuk memperbaiki hipovolemia, disarankan untuk memberikan albumin atau rheopolyglucin secara intravena. Efektivitas terapi ditentukan oleh sifatnya