Zespół nerczycowy (NS)

Zespół nerczycowy (NS)

Nieswoisty zespół objawów klinicznych i laboratoryjnych, obejmujący masywny białkomocz (3,5 g/dobę i więcej), hipoalbuminemię (białko poniżej 30 g/l), hipoproteinemię i obrzęki sięgające stopnia anasarca z obrzękiem jam surowiczych. Często (ale nie zawsze) obserwuje się hipercholesterolemię. Termin „zespół nerczycowy” jest szeroko stosowany w klasyfikacjach chorób WHO i prawie zastąpił starsze określenie „nerczyca”.

NS może być pierwotne lub wtórne. Pierwotny NS rozwija się wraz z samymi chorobami nerek (wszystkie typy morfologiczne kłębuszkowego zapalenia nerek, amyloidoza nerkowa). Wtórne ZN występuje rzadziej, chociaż grupa chorób je wywołujących jest bardzo liczna: choroby ogólnoustrojowe (toczeń rumieniowaty układowy, krwotoczne zapalenie naczyń, infekcyjne zapalenie wsierdzia, guzkowe zapalenie wielotętnicze, twardzina układowa), zakrzepica żył i tętnic nerek, aorty lub żyła główna dolna, cukrzycowe stwardnienie kłębuszków nerkowych, nefropatia ciążowa, rak nerki, rak płuc, limfogranulomatoza (paraneoplastyczny ZN), choroby alergiczne itp.

Patogeneza ZN jest ściśle związana z chorobą podstawową. Większość z wymienionych chorób ma podłoże immunologiczne, to znaczy powstają w wyniku odkładania się w narządach (i nerkach) frakcji dopełniacza, kompleksów immunologicznych lub przeciwciał przeciwko antygenowi błony podstawnej kłębuszków nerkowych z towarzyszącymi zaburzeniami odporności komórkowej. Głównym ogniwem w patogenezie głównego objawu ZN – masywnego białkomoczu – jest zmniejszenie lub zanik stałego ładunku elektrycznego ściany pętli naczyń włosowatych kłębuszków. Wszystkie inne liczne zaburzenia w ZN są wtórne do masywnego białkomoczu.

W wyniku hipoproteinemii, zatrzymania sodu i ogólnoustrojowego upośledzenia przepuszczalności naczyń rozwijają się obrzęki.

Objawy, oczywiście. Obraz kliniczny ZN, oprócz obrzęków, zmian dystroficznych w skórze i błonach śluzowych, może być powikłany zakrzepicą żył obwodowych, infekcjami bakteryjnymi, wirusowymi, grzybiczymi o różnej lokalizacji, obrzękiem mózgu, siatkówki, przełomem nerczycowym (wstrząs hipowolemiczny). .

W niektórych przypadkach objawy NS łączą się z nadciśnieniem tętniczym (mieszana postać NS).

Rozpoznanie ZN nie jest trudne. Rozpoznanie choroby podstawowej i nefropatii wywołującej NS przeprowadza się na podstawie danych anamnestycznych, danych z badań klinicznych oraz danych uzyskanych z biopsji nakłuciowej nerki (rzadziej innych narządów), a także dodatkowych metod laboratoryjnych (komórki LE do toczeń rumieniowaty układowy).

Przebieg ZN zależy od postaci nefropatii i charakteru choroby podstawowej. Ogólnie rzecz biorąc, NS jest stanem potencjalnie odwracalnym. Zatem nerczycowa postać przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek (nawet u dorosłych) charakteryzuje się remisjami spontanicznymi i polekowymi, chociaż mogą wystąpić nawroty NS (do 5-10 razy w ciągu 10-20 lat).

Dzięki radykalnej eliminacji antygenu (terminowa operacja guza, wykluczenie leku antygenowego) możliwa jest całkowita i stabilna remisja ZN. Uporczywy przebieg ZN występuje w błoniastym, mezangioproliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniu nerek. Postępujący charakter przebiegu ZN, prowadzący do przewlekłej niewydolności nerek w pierwszych 1,5–3 latach choroby, obserwuje się w przypadku szybko postępującego zapalenia nerek.

Leczenie chorych na ZN polega na stosowaniu diety – ograniczającej spożycie sodu i białka zwierzęcego do 100 g/dobę. Leczenie szpitalne bez ścisłego przestrzegania leżenia w łóżku i fizykoterapii w celu zapobiegania zakrzepicy żył kończyn. Odkażanie ognisk utajonej infekcji jest obowiązkowe.

Leczenie patogenetyczne NS: 1) glukokortykoidy; 2) cytostatyki; 3) leki przeciwzakrzepowe, leki przeciwpłytkowe; 4) leki przeciwzapalne. W celu zmniejszenia obrzęków stosuje się leki moczopędne, w celu skorygowania hipowolemii zaleca się dożylne podanie albuminy lub reopoliglucyny. O skuteczności terapii decyduje natura