Nefrotisk syndrom (NS)

Nefrotisk syndrom (NS)

Et uspecifikt klinisk og laboratoriesymptomkompleks, herunder massiv proteinuri (3,5 g/dag eller mere), hypoalbuminæmi (protein mindre end 30 g/l), hypoproteinæmi og ødem, der når niveauet af anasarca med hydrops af de serøse hulrum. Hyperkolesterolæmi er ofte (men ikke altid) observeret. Udtrykket "nefrotisk syndrom" er meget brugt i WHO-klassifikationer af sygdomme og har næsten erstattet det ældre udtryk "nephrosis".

NS kan være primær eller sekundær. Primær NS udvikler sig med selve nyresygdommen (alle morfologiske typer af glomerulonefritis, renal amyloidose). Sekundær NS er mindre almindelig, selvom gruppen af ​​sygdomme, der forårsager den, er meget talrig: systemiske sygdomme (systemisk lupus erythematosus, hæmoragisk vaskulitis, infektiøs endocarditis, polyarteritis nodosa, systemisk sklerodermi), trombose i nyrernes vener og arterier, aorta eller vena cava inferior, diabetisk glomerulosklerose, nefropati ved graviditet, nyrekræft, lungekræft, lymfogranulomatose (paraneoplastisk NS), allergiske sygdomme osv.

Patogenesen af ​​NS er tæt forbundet med den underliggende sygdom. De fleste af de ovenfor anførte sygdomme har et immunologisk grundlag, det vil sige, at de opstår på grund af aflejring i organerne (og nyrerne) af komplementfraktioner, immunkomplekser eller antistoffer mod det glomerulære basalmembranantigen med samtidige forstyrrelser i cellulær immunitet. Hovedleddet i patogenesen af ​​det førende symptom på NS - massiv proteinuri - er faldet eller forsvinden af ​​den konstante elektriske ladning af væggen i glomerulus kapillærløkke. Alle andre talrige lidelser i NS er sekundære til massiv proteinuri.

Som et resultat af hypoproteinæmi, natriumretention og systemisk svækkelse af vaskulær permeabilitet udvikles ødem.

Symptomer, selvfølgelig. Det kliniske billede af NS kan ud over ødem, dystrofiske ændringer i hud og slimhinder kompliceres af perifer flebotrombose, bakterielle, virale, svampeinfektioner forskellige steder, ødem i hjernen, nethinden i fundus, nefrotisk krise ( hypovolæmisk shock).

I nogle tilfælde er tegn på NS kombineret med arteriel hypertension (blandet form af NS).

Diagnose af NS er ikke svært. Diagnosen af ​​den underliggende sygdom og nefropati, der forårsager NS, stilles på grundlag af anamnestiske data, kliniske undersøgelsesdata og data opnået ved hjælp af en punkturbiopsi af nyren (mindre ofte af andre organer), samt yderligere laboratoriemetoder (LE-celler vedr. systemisk lupus erythematosus).

Forløbet af NS afhænger af nefropatiens form og arten af ​​den underliggende sygdom. Generelt er NS en potentielt reversibel tilstand. Den nefrotiske form for kronisk glomerulonefritis (selv hos voksne) er således karakteriseret ved spontane og lægemiddelinducerede remissioner, selvom der kan være tilbagefald af NS (op til 5-10 gange over 10-20 år).

Med radikal eliminering af antigenet (rettidig kirurgi for tumoren, udelukkelse af antigenlægemidlet) er fuldstændig og stabil remission af NS mulig. Vedvarende NS-forløb forekommer ved membranøs, mesangioproliferativ glomerulonefritis. Den progressive karakter af NS-forløbet med udfaldet i kronisk nyresvigt i de første 1,5-3 år af sygdommen observeres med hurtigt fremadskridende nefritis.

Behandling af patienter med NS består af diætterapi - begrænsning af natriumindtag og animalsk proteinindtag til 100 g/dag. Døgnbehandling uden streng overholdelse af sengeleje og fysioterapi for at forhindre trombose af venerne i ekstremiteterne. Sanering af foci af latent infektion er obligatorisk.

Patogenetisk behandling af NS: 1) glukokortikoider; 2) cytostatika; 3) antikoagulanter, antiblodplademidler; 4) antiinflammatoriske lægemidler. For at reducere ødem anvendes diuretika; for at korrigere hypovolæmi er det tilrådeligt at administrere albumin eller rheopolyglucin intravenøst. Effektiviteten af ​​terapien bestemmes af naturen