Nefrotik Sindrom (NS)

Nefrotik sindrom (NS)

Qeyri-spesifik klinik və laborator simptomlar kompleksi, o cümlədən kütləvi proteinuriya (3,5 q/gün və ya daha çox), hipoalbuminemiya (zülal 30 q/l-dən az), hipoproteinemiya və seroz boşluqların hidropsləri ilə anasarka dərəcəsinə çatan ödem. Hiperkolesterolemiya tez-tez (lakin həmişə deyil) müşahidə olunur. "Nefrotik sindrom" termini xəstəliklərin ÜST təsnifatında geniş istifadə olunur və köhnə "nefroz" terminini demək olar ki, əvəz etmişdir.

NS əsas və ya ikincili ola bilər. İbtidai NS böyrək xəstəliklərinin özləri ilə inkişaf edir (qlomerulonefritin bütün morfoloji növləri, böyrək amiloidozu). İkinci dərəcəli NS daha az rast gəlinir, baxmayaraq ki, ona səbəb olan xəstəliklər qrupu çox saydadır: sistemik xəstəliklər (sistemik lupus eritematosus, hemorragik vaskulit, infeksion endokardit, poliarterit nodosa, sistemli skleroderma), böyrəklərin venalarının və arteriyalarının trombozu, aorta və ya aşağı vena kava, diabetik glomerulosclerosis, hamiləliyin nefropatiyası , böyrək xərçəngi, ağciyər xərçəngi, limfoqranulomatoz (paraneoplastik NS), allergik xəstəliklər və s.

NS-nin patogenezi əsas xəstəliklə sıx bağlıdır. Yuxarıda sadalanan xəstəliklərin əksəriyyətinin immunoloji əsası var, yəni hüceyrə toxunulmazlığının müşayiət olunan pozğunluqları ilə tamamlayıcı fraksiyaların, immun komplekslərin və ya glomerular bazal membran antigeninə qarşı antikorların orqanlarda (və böyrəklərdə) çökməsi səbəbindən yaranır. NS-nin aparıcı simptomunun patogenezində əsas əlaqə - kütləvi proteinuriya - glomerulusun kapilyar döngəsinin divarının daimi elektrik yükünün azalması və ya yox olmasıdır. NS-də bütün digər çoxsaylı pozğunluqlar kütləvi proteinuriyaya ikincildir.

Hipoproteinemiya, natriumun tutulması və damar keçiriciliyinin sistemli pozulması nəticəsində ödem inkişaf edir.

Semptomlar, kurs. NS-nin klinik mənzərəsi ödem, dəri və selikli qişalarda distrofik dəyişikliklərlə yanaşı, periferik flebotromboz, müxtəlif lokalizasiyanın bakterial, viral, göbələk infeksiyaları, beynin, tor qişanın ödemi, nefrotik böhran (hipovolemik şok) ilə çətinləşə bilər. .

Bəzi hallarda NS əlamətləri arterial hipertenziya (NS-nin qarışıq forması) ilə birləşdirilir.

NS diaqnozu çətin deyil. NS-yə səbəb olan əsas xəstəliyin və nefropatiyanın diaqnozu anamnestik məlumatlar, klinik müayinə məlumatları və böyrəyin (daha az digər orqanların) ponksiyon biopsiyası ilə əldə edilən məlumatlar, həmçinin əlavə laboratoriya üsulları (LE hüceyrələri üçün LE hüceyrələri) əsasında aparılır. sistemik lupus eritematosus).

NS-nin gedişi nefropatiyanın formasından və əsas xəstəliyin təbiətindən asılıdır. Ümumiyyətlə, NS potensial olaraq geri çevrilə bilən bir vəziyyətdir. Beləliklə, xroniki qlomerulonefritin nefrotik forması (hətta böyüklərdə də) spontan və dərman vasitəsi ilə remissiyalarla xarakterizə olunur, baxmayaraq ki, NS-nin residivləri (10-20 il ərzində 5-10 dəfəyə qədər) ola bilər.

Antigenin radikal şəkildə aradan qaldırılması ilə (şiş üçün vaxtında cərrahi müdaxilə, antigen preparatının xaric edilməsi) NS-nin tam və sabit remissiyası mümkündür. NS-nin davamlı kursu membranöz, mezanjioproliferativ qlomerulonefritdə baş verir. Xəstəliyin ilk 1,5-3 ilində xroniki böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnən NS kursunun mütərəqqi xarakteri sürətlə inkişaf edən nefrit ilə müşahidə olunur.

NS olan xəstələrin müalicəsi pəhriz terapiyasından ibarətdir - natrium qəbulunu və heyvani zülal qəbulunu 100 q/günə qədər məhdudlaşdırmaq. Ekstremitaların damarlarının trombozunun qarşısını almaq üçün yataq istirahətinə və fiziki müalicəyə ciddi riayət edilmədən stasionar müalicə. Gizli infeksiya ocaqlarının sanitariyası məcburidir.

NS-nin patogenetik müalicəsi: 1) qlükokortikoidlər; 2) sitostatiklər; 3) antikoaqulyantlar, antiplatelet agentləri; 4) iltihab əleyhinə dərmanlar. Ödemi azaltmaq üçün diuretiklər istifadə olunur, hipovolemiyanı düzəltmək üçün albumin və ya reopoliqlükinin venadaxili yeridilməsi məsləhət görülür. Terapiyanın effektivliyi təbiətlə müəyyən edilir