肾病综合症 (NS)

肾病综合征（NS）

非特异性临床和实验室症状复合体，包括大量蛋白尿（3.5克/天或更多）、低蛋白血症（蛋白质低于30克/升）、低蛋白血症和水肿，达到全身水肿并伴有浆膜腔积液。经常（但并非总是）观察到高胆固醇血症。 “肾病综合征”一词广泛用于世界卫生组织的疾病分类，几乎取代了旧术语“肾病”。

NS 可以是原发性的，也可以是继发性的。原发性 NS 与肾脏疾病本身一起发展（所有形态类型的肾小球肾炎、肾淀粉样变性）。继发性 NS 不太常见，尽管引起它的疾病种类非常多：全身性疾病（系统性红斑狼疮、出血性血管炎、感染性心内膜炎、结节性多动脉炎、系统性硬皮病）、肾脏、主动脉或动脉的静脉和动脉血栓形成下腔静脉、糖尿病肾小球硬化、妊娠肾病、肾癌、肺癌、淋巴肉芽肿病（副肿瘤性NS）、过敏性疾病等。

NS的发病机制与基础疾病密切相关。上面列出的大多数疾病都有免疫学基础，也就是说，它们是由于补体部分、免疫复合物或针对肾小球基底膜抗原的抗体沉积在器官（和肾脏）中而引起的，并伴有细胞免疫紊乱。 NS的主要症状——大量蛋白尿——发病机制的主要环节是肾小球毛细血管袢壁的恒定电荷减少或消失。 NS 中的所有其他众多疾病均继发于大量蛋白尿。

由于低蛋白血症、钠潴留和血管通透性的全身性损害，导致水肿发生。

当然是症状。 NS的临床表现，除了水肿、皮肤和粘膜营养不良性改变外，还可能并发外周静脉血栓、不同部位的细菌、病毒、真菌感染、脑水肿、视网膜水肿、肾病危象（低血容量性休克） 。

在某些情况下，NS 的症状会与动脉高血压相结合（NS 的混合形式）。

NS 的诊断并不困难。对导致 NS 的基础疾病和肾病的诊断是根据病史数据、临床检查数据和使用肾脏穿刺活检获得的数据（其他器官较少见）以及其他实验室方法（LE 细胞用于系统性红斑狼疮）。

NS 的病程取决于肾病的形式和基础疾病的性质。一般来说，NS 是一种潜在可逆的病症。因此，慢性肾小球肾炎的肾病形式（即使是成人）的特点是自发缓解和药物诱导缓解，尽管 NS 可能会复发（10-20 年内最多 5-10 次）。

通过彻底消除抗原（及时对肿瘤进行手术，排除抗原药物），NS的完全稳定缓解是可能的。 NS 的持续病程发生在膜性系膜增生性肾小球肾炎中。在肾炎快速进展的情况下，可以观察到 NS 病程的进展性以及疾病前 1.5-3 年慢性肾功能衰竭的结果。

NS 患者的治疗包括饮食疗法 - 将钠摄入量和动物蛋白摄入量限制在 100 克/天。住院治疗无需严格遵守卧床休息和物理治疗，以防止四肢静脉血栓形成。潜伏感染灶的卫生是强制性的。

NS的病因治疗：1）糖皮质激素； 2) 细胞抑制剂； 3)抗凝剂、抗血小板剂； 4）消炎药。为了减轻水肿，可使用利尿剂；为了纠正血容量不足，建议静脉注射白蛋白或流变聚葡萄糖蛋白。治疗效果由性质决定