신증후군(NS)

신증후군(NS)

다량의 단백뇨(3.5g/일 이상), 저알부민혈증(단백질 30g/L 미만), 저단백혈증 및 부종을 포함하는 비특이적 임상 및 검사실 증상 복합으로 장액강의 수종과 함께 아나사르카 정도에 도달합니다. 고콜레스테롤혈증은 종종(항상 그런 것은 아님) 관찰됩니다. "신증후군"이라는 용어는 WHO의 질병 분류에서 널리 사용되며 이전 용어인 "신장증"을 거의 대체했습니다.

NS는 기본 또는 보조일 수 있습니다. 원발성 NS는 신장 질환 자체(사구체신염, 신장 아밀로이드증의 모든 형태학적 유형)와 함께 발생합니다. 이차성 NS는 덜 일반적이지만 이를 유발하는 질병 그룹은 매우 많습니다: 전신 질환(전신성 홍반성 루푸스, 출혈성 혈관염, 감염성 심내막염, 결절성 다발동맥염, 전신 경피증), 신장 정맥 및 동맥의 혈전증, 대동맥 또는 하대정맥, 당뇨병성 사구체경화증, 임신성 신장병, 신장암, 폐암, 림프육아종증(NS부신생물), 알레르기 질환 등

NS의 발병기전은 기저 질환과 밀접한 관련이 있습니다. 위에 나열된 대부분의 질병은 면역학적 근거를 가지고 있습니다. 즉, 보체 분획, 면역 복합체 또는 사구체 기저막 항원에 대한 항체가 장기(및 신장)에 침착되어 세포 면역 장애가 동반되어 발생합니다. NS의 주요 증상인 대량 단백뇨의 발병 기전의 주요 연결 고리는 사구체 모세혈관 고리 벽의 일정한 전하가 감소하거나 사라지는 것입니다. NS의 다른 모든 수많은 장애는 대량 단백뇨에 의해 이차적으로 발생합니다.

저단백혈증, 나트륨 저류 및 혈관 투과성의 전신 장애로 인해 부종이 발생합니다.

물론 증상입니다. 부종, 피부 및 점막의 영양 장애 변화 외에도 NS의 임상상은 말초 정맥 혈전증, 박테리아, 바이러스, 다양한 국소화의 곰팡이 감염, 뇌 부종, 망막, 신증 위기 (저혈량 쇼크)로 인해 복잡해질 수 있습니다. .

어떤 경우에는 NS의 징후가 동맥성 고혈압(NS의 혼합형)과 결합됩니다.

NS의 진단은 어렵지 않습니다. NS를 유발하는 기저 질환 및 신장병의 진단은 병력 기록 데이터, 임상 검사 데이터, 신장 천자 생검(다른 기관의 경우 덜 자주)을 사용하여 얻은 데이터 및 추가 실험실 방법(예: LE 세포)을 기반으로 이루어집니다. 전신홍반루푸스).

NS의 경과는 신장병증의 형태와 기저 질환의 성격에 따라 달라집니다. 일반적으로 NS는 잠재적으로 가역적인 상태입니다. 따라서 신증 형태의 만성 사구체신염(성인에서도 마찬가지)은 NS가 재발할 수 있지만(10~20년에 걸쳐 최대 5~10배) 자발적이고 약물 유발성 관해를 특징으로 합니다.

항원을 근본적으로 제거하면(적시에 종양에 대한 수술, 항원 약물 배제) NS의 완전하고 안정적인 완화가 가능합니다. NS의 지속적인 경과는 막성 혈관간 증식성 사구체신염에서 발생합니다. 질병의 처음 1.5-3년 동안 만성 신부전으로 이어지는 NS 과정의 진행적 성격은 빠르게 진행되는 신염과 함께 관찰됩니다.

NS 환자의 치료는 나트륨 섭취와 동물성 단백질 섭취를 1일 100g으로 제한하는 식이 요법으로 구성됩니다. 사지 정맥의 혈전증을 예방하기 위해 침상 안정과 물리 치료를 엄격히 준수하지 않고 입원 치료합니다. 잠복 감염 부위의 위생은 필수입니다.

NS의 병원성 치료: 1) 글루코코르티코이드; 2) 세포증식억제제; 3) 항응고제, 항혈소판제; 4) 항염증제. 부종을 줄이기 위해 이뇨제를 사용하고, 저혈량증을 교정하려면 알부민이나 레오폴리글루신을 정맥 주사하는 것이 좋습니다. 치료의 효과는 성격에 따라 결정됩니다.