Nefrotický syndrom (NS)

Nefrotický syndrom (NS)

Nespecifický komplex klinických a laboratorních příznaků zahrnující masivní proteinurii (3,5 g/den a více), hypoalbuminémii (bílkoviny méně než 30 g/l), hypoproteinémii a edémy, dosahující stupně anasarky s hydropsem serózních dutin. Hypercholesterolémie je často (ale ne vždy) pozorována. Termín „nefrotický syndrom“ je široce používán v klasifikacích nemocí WHO a téměř nahradil starší termín „nefróza“.

NS může být primární nebo sekundární. Primární NS se vyvíjí se samotnými onemocněními ledvin (všechny morfologické typy glomerulonefritidy, renální amyloidóza). Sekundární NS je méně častý, i když skupina onemocnění, která jej způsobuje, je velmi početná: systémová onemocnění (systémový lupus erythematodes, hemoragická vaskulitida, infekční endokarditida, polyarteritis nodosa, systémová sklerodermie), trombózy žil a tepen ledvin, aorty popř. dolní dutá žíla, diabetická glomeruloskleróza, těhotenská nefropatie, rakovina ledvin, rakovina plic, lymfogranulomatóza (paraneoplastická NS), alergická onemocnění atd.

Patogeneze NS úzce souvisí se základním onemocněním. Většina výše uvedených onemocnění má imunologický základ, to znamená, že vznikají v důsledku ukládání frakcí komplementu, imunitních komplexů nebo protilátek proti antigenu bazální membrány glomerulů v orgánech (a ledvinách) se současnou poruchou buněčné imunity. Hlavním článkem v patogenezi vedoucího příznaku NS – masivní proteinurie – je snížení nebo vymizení konstantního elektrického náboje stěny kapilární kličky glomerulu. Všechny ostatní četné poruchy u NS jsou sekundární k masivní proteinurii.

V důsledku hypoproteinémie, retence sodíku a systémové poruchy vaskulární permeability se rozvíjí edém.

Příznaky, průběh. Klinický obraz NS kromě edému, dystrofických změn na kůži a sliznicích může komplikovat periferní flebotrombóza, bakteriální, virové, mykotické infekce různé lokalizace, edém mozku, sítnice, nefrotická krize (hypovolemický šok) .

V některých případech se známky NS kombinují s arteriální hypertenzí (smíšená forma NS).

Diagnostika NS není obtížná. Diagnóza základního onemocnění a nefropatie způsobující NS je stanovena na základě anamnestických údajů, údajů z klinického vyšetření a údajů získaných pomocí punkční biopsie ledviny (méně často jiných orgánů), jakož i doplňkových laboratorních metod (LE buňky pro systémový lupus erythematodes).

Průběh NS závisí na formě nefropatie a povaze základního onemocnění. Obecně je NS potenciálně reverzibilní stav. Nefrotická forma chronické glomerulonefritidy (i u dospělých) je tedy charakterizována spontánními a léky navozenými remisemi, i když může docházet k relapsům NS (až 5-10krát za 10-20 let).

Při radikální eliminaci antigenu (včasná operace nádoru, vyloučení antigenního léku) je možná úplná a stabilní remise NS. Přetrvávající průběh NS se vyskytuje u mesangioproliferativní glomerulonefritidy. Progresivní charakter průběhu NS s vyústěním v chronické selhání ledvin v prvních 1,5–3 letech onemocnění je pozorován u rychle progredující nefritidy.

Léčba pacientů s NS spočívá v dietoterapii – omezení příjmu sodíku a příjmu živočišných bílkovin na 100 g/den. Lůžková léčba bez přísného dodržování klidu na lůžku a fyzikální terapie k prevenci trombózy žil končetin. Sanitace ložisek latentní infekce je povinná.

Patogenetická léčba NS: 1) glukokortikoidy; 2) cytostatika; 3) antikoagulancia, antiagregační činidla; 4) protizánětlivé léky. Ke snížení otoků se používají diuretika, ke korekci hypovolémie je vhodné intravenózně podat albumin nebo rheopolyglucin. Účinnost terapie je dána povahou