ネフローゼ症候群 (NS)

ネフローゼ症候群 (NS)

大量の蛋白尿（3.5 g/日以上）、低アルブミン血症（蛋白質 30 g/l 未満）、低蛋白血症および浮腫を含む、非特異的な臨床および検査室症状の複合体であり、漿液性腔の水腫を伴うアナサルカの程度に達します。高コレステロール血症はしばしば（常にではありませんが）観察されます。 「ネフローゼ症候群」という用語は、WHO の疾患分類で広く使用されており、古い用語「ネフローゼ」にほぼ取って代わりました。

NS はプライマリまたはセカンダリにすることができます。原発性NSは、腎臓疾患そのもの（すべての形態学的タイプの糸球体腎炎、腎アミロイドーシス）を伴って発症します。続発性 NS はそれほど一般的ではありませんが、それを引き起こす疾患群は非常に多数です: 全身性疾患 (全身性エリテマトーデス、出血性血管炎、感染性心内膜炎、結節性多発動脈炎、全身性強皮症)、腎臓、大動脈、または静脈の静脈および動脈の血栓症。下大静脈、糖尿病性糸球体硬化症、妊娠腎症、腎臓がん、肺がん、リンパ肉芽腫症（腫瘍随伴性NS）、アレルギー疾患など

NS の病因は基礎疾患と密接に関連しています。上に列挙した疾患のほとんどは免疫学的根拠を持っています。つまり、補体画分、免疫複合体、または糸球体基底膜抗原に対する抗体の臓器（および腎臓）への沈着と、細胞性免疫の付随的な障害によって発生します。 NSの主な症状である大量のタンパク尿の病因における主な関係は、糸球体の毛細血管ループの壁の一定の電荷の減少または消失です。 NS におけるその他の多数の障害はすべて、大量のタンパク尿に続発します。

低タンパク血症、ナトリウム貯留、全身の血管透過性障害の結果、浮腫が発生します。

もちろん症状はあります。 NSの臨床像は、浮腫、皮膚および粘膜のジストロフィー性変化に加えて、末梢静脈血栓症、さまざまな局所の細菌、ウイルス、真菌感染症、脳の浮腫、網膜、ネフローゼクリーゼ（血液量減少性ショック）によって複雑になる可能性があります。 。

場合によっては、NS の兆候が動脈性高血圧症と組み合わされることもあります (NS の混合型)。

NSの診断は難しくありません。 NSを引き起こす基礎疾患および腎症の診断は、既往歴データ、臨床検査データ、腎臓（他の臓器では稀ですが）の穿刺生検を使用して得られたデータ、および追加の臨床検査法（腎臓病に対するLE細胞）に基づいて行われます。全身性エリテマトーデス)。

NS の経過は腎症の形態と基礎疾患の性質によって異なります。一般に、NS は可逆的な状態である可能性があります。したがって、ネフローゼ型の慢性糸球体腎炎（成人であっても）は、自然寛解および薬剤誘発寛解を特徴とするが、NSの再発（10〜20年間で最大5〜10回）がある場合がある。

抗原の根本的な除去（適時の腫瘍手術、抗原薬の排除）により、NS の完全かつ安定した寛解が可能です。 NS の持続的な経過は、膜性メサンギウム増殖性糸球体腎炎で発生します。急速に進行する腎炎では、疾患の最初の 1.5 ～ 3 年間で慢性腎不全に至る経過を伴う進行性の性質が観察されます。

NS患者の治療は、ナトリウム摂取量と動物性タンパク質摂取量を1日100gに制限する食事療法で構成されます。四肢の静脈の血栓症を防ぐための安静や理学療法を厳守しない入院治療。潜伏感染の病巣の衛生管理は必須です。

NS の病原性治療: 1) グルココルチコイド。 2）細胞増殖抑制剤。 3) 抗凝固剤、抗血小板剤; 4) 抗炎症薬。浮腫を軽減するには利尿薬が使用され、血液量減少を修正するにはアルブミンまたはレオポリグルシンを静脈内投与することが推奨されます。治療の有効性は性質によって決まります