Нефротичний синдром (Нс)

Нефротичний синдром (НР)

Неспецифічний клініко-лабораторний симптомокомплекс, що включає масивну протеїнурію (3,5 г/добу і більше), гіпоальбумінемію (білка менше 30 г/л), гіпопротеїнемію та набряки, що досягають ступеня анасарки з водянкою серозних порожнин. Часто (але не завжди) відзначається гіперхолестеринемія. Термін «нефротичний синдром» широко використовується у класифікаціях захворювань ВООЗ та майже витіснив старий термін «нефроз».

СР буває первинним та вторинним. Первинний СР розвивається при власне захворюваннях нирок (всіх морфологічних типах гломерулонефриту, амілоїдозі нирок). Вторинний НС зустрічається рідше, хоча група захворювань, що його обумовлюють, дуже численна: системні захворювання (системний червоний вовчак, геморагічний васкуліт, інфекційний ендокардит, вузликовий поліартеріїт, системна склеродермія), тромбози вен і артерій нирок, аорти або нижній , рак нирки, легені, лімфогранулематоз (паранеопластичний НС), алергічні захворювання та ін.

Патогенез СР тісно пов'язаний з основним захворюванням. Більшість перелічених вище хвороб мають імунологічну основу, тобто виникають внаслідок осадження в органах (і нирці) фракцій комплементу, імунних комплексів або антитіл проти антигену базальної мембрани клубочка із супутніми порушеннями клітинного імунітету. Головною ланкою в патогенезі провідного симптому НР – масивної протеїнурії – є зменшення або зникнення постійного електричного заряду стінки капілярної петлі клубочка. Всі інші численні порушення при СР є вторинними по відношенню до масивної протеїнурії.

Внаслідок гіпопротеїнемії, затримки натрію та системного порушення судинної проникності розвиваються набряки.

Симптоми, перебіг. Клінічна картина НС, крім набряків, дистрофічних змін шкіри та слизових оболонок, може ускладнюватись периферичними флеботромбозами, бактеріальною, вірусною, грибковою інфекцією різної локалізації, набряком мозку, сітківки очного дна, нефротичним кризом (гіповолемічний шок).

У деяких випадках ознаки СР поєднуються з артеріальною гіпертензією (змішана форма СР).

Діагностика НС труднощів не становить. Діагноз основного захворювання та обумовлюючої НР нефропатії ставлять на підставі анамнестичних даних, даних клінічного дослідження та даних, отриманих за допомогою пункційної біопсії нирки (рідше інших органів), а також додаткових лабораторних методів (LE-клітини при системному червоному вовчаку).

Перебіг НС залежить від форми нефропатії та характеру основного захворювання. Загалом СР — потенційно оборотний стан. Так, нефротичній формі хронічного гломерулонефриту (навіть у дорослих) властиві спонтанні та лікарські ремісії, хоча можуть бути і рецидиви СР (до 5-10 разів протягом 10-20 років).

При радикальному усуненні антигену (своєчасна операція при пухлині, виключення ліків-антигена) можлива повна та стабільна ремісія СР. Персистуючий перебіг НС зустрічається при мембранозному, мезангіопроліферативному гломерулонефриті. Прогресуючий характер перебігу НС з результатом хронічної ниркової недостатності в перші 1,5-3 роки хвороби відзначається при швидкопрогресуючому нефриті.

Лікування хворих на СР полягає в дієтотерапії - обмеження споживання натрію, споживання тваринного білка до 100 г/добу. Режим стаціонарний без суворого дотримання постільного режиму та лікувальна фізкультура для запобігання тромбозу вен кінцівок. Обов'язковою є санація вогнищ латентної інфекції.

Патогенетичне лікування НС: 1) глюкокортикоїди; 2) цитостатики; 3) антикоагулянти, антиагреганти; 4) протизапальні препарати. Для зменшення набряків застосовують сечогінні засоби, для корекції гіповолемії доцільно внутрішньовенне введення альбуміну, реополіглюкіну. Ефективність терапії визначається характером