Nefrotiskt syndrom (NS)

Nefrotiskt syndrom (NS)

Ett ospecifikt kliniskt och laboratoriesymptomkomplex, inklusive massiv proteinuri (3,5 g/dag eller mer), hypoalbuminemi (protein mindre än 30 g/l), hypoproteinemi och ödem, som når graden av anasarca med hydrops av serösa håligheter. Hyperkolesterolemi observeras ofta (men inte alltid). Termen "nefrotiskt syndrom" används flitigt i WHO:s klassificeringar av sjukdomar och har nästan ersatt den äldre termen "nefros".

NS kan vara primär eller sekundär. Primär NS utvecklas med själva njursjukdomar (alla morfologiska typer av glomerulonefrit, renal amyloidos). Sekundär NS är mindre vanlig, även om gruppen av sjukdomar som orsakar det är mycket talrik: systemiska sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulit, infektiös endokardit, polyarteritis nodosa, systemisk sklerodermi), trombos i venerna och artärerna i njurarna, aorta eller inferior vena cava, diabetisk glomeruloskleros, nefropati vid graviditet, njurcancer, lungcancer, lymfogranulomatos (paraneoplastisk NS), allergiska sjukdomar, etc.

Patogenesen av NS är nära relaterad till den underliggande sjukdomen. De flesta av sjukdomarna som listas ovan har en immunologisk grund, det vill säga de uppstår på grund av avsättning i organen (och njurarna) av komplementfraktioner, immunkomplex eller antikroppar mot det glomerulära basalmembranantigenet med åtföljande störningar av cellulär immunitet. Huvudlänken i patogenesen av det ledande symptomet på NS - massiv proteinuri - är minskningen eller försvinnandet av den konstanta elektriska laddningen av väggen i kapillärslingan i glomerulus. Alla andra talrika störningar i NS är sekundära till massiv proteinuri.

Som ett resultat av hypoproteinemi, natriumretention och systemisk försämring av vaskulär permeabilitet utvecklas ödem.

Symtom, naturligtvis. Den kliniska bilden av NS, förutom ödem, dystrofiska förändringar i hud och slemhinnor, kan kompliceras av perifer flebotrombos, bakteriella, virala, svampinfektioner av olika lokaliseringar, ödem i hjärnan, näthinnan, nefrotisk kris (hypovolemisk chock) .

I vissa fall kombineras tecken på NS med arteriell hypertoni (blandad form av NS).

Diagnos av NS är inte svårt. Diagnosen av den underliggande sjukdomen och nefropati som orsakar NS görs på basis av anamnestiska data, kliniska undersökningsdata och data som erhållits med hjälp av en punkteringsbiopsi av njuren (mindre ofta av andra organ), samt ytterligare laboratoriemetoder (LE-celler för systemisk lupus erythematosus).

Förloppet av NS beror på formen av nefropati och arten av den underliggande sjukdomen. I allmänhet är NS ett potentiellt reversibelt tillstånd. Således kännetecknas den nefrotiska formen av kronisk glomerulonefrit (även hos vuxna) av spontana och läkemedelsinducerade remissioner, även om det kan förekomma återfall av NS (upp till 5-10 gånger under 10-20 år).

Med radikal eliminering av antigenet (i tid kirurgi för tumören, uteslutning av antigenläkemedlet) är fullständig och stabil remission av NS möjlig. Ihållande förlopp av NS förekommer vid membranös, mesangioproliferativ glomerulonefrit. Den progressiva karaktären av förloppet av NS med resultatet i kronisk njursvikt under de första 1,5-3 åren av sjukdomen observeras med snabbt framskridande nefrit.

Behandling av patienter med NS består av dietterapi - begränsning av natriumintaget och animaliskt proteinintag till 100 g/dag. Slutenvård utan strikt efterlevnad av sängläge och fysioterapi för att förhindra trombos i extremiteternas vener. Sanering av foci av latent infektion är obligatorisk.

Patogenetisk behandling av NS: 1) glukokortikoider; 2) cytostatika; 3) antikoagulantia, antiblodplättsmedel; 4) antiinflammatoriska läkemedel. För att minska ödem används diuretika; för att korrigera hypovolemi är det tillrådligt att administrera albumin eller reopolyglucin intravenöst. Effektiviteten av terapin bestäms av naturen