Nephrotisches Syndrom (NS)

Nephrotisches Syndrom (NS)

Ein unspezifischer klinischer und laborchemischer Symptomkomplex, einschließlich massiver Proteinurie (3,5 g/Tag oder mehr), Hypoalbuminämie (Protein unter 30 g/l), Hypoproteinämie und Ödemen, die den Grad einer Anasarka mit Hydrops der serösen Hohlräume erreichen. Hypercholesterinämie wird häufig (aber nicht immer) beobachtet. Der Begriff „nephrotisches Syndrom“ ist in der WHO-Klassifikation von Krankheiten weit verbreitet und hat den älteren Begriff „Nephrose“ fast ersetzt.

NS kann primär oder sekundär sein. Primäres NS entwickelt sich mit Nierenerkrankungen selbst (alle morphologischen Arten von Glomerulonephritis, renale Amyloidose). Sekundäres NS ist seltener, obwohl die Gruppe der Krankheiten, die es verursachen, sehr zahlreich ist: systemische Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, hämorrhagische Vaskulitis, infektiöse Endokarditis, Polyarteriitis nodosa, systemische Sklerodermie), Thrombose der Venen und Arterien der Nieren, der Aorta oder Vena cava inferior, diabetische Glomerulosklerose, Schwangerschaftsnephropathie, Nierenkrebs, Lungenkrebs, Lymphogranulomatose (paraneoplastische NS), allergische Erkrankungen usw.

Die Pathogenese von NS hängt eng mit der Grunderkrankung zusammen. Die meisten der oben aufgeführten Krankheiten haben eine immunologische Grundlage, das heißt, sie entstehen durch die Ablagerung von Komplementfraktionen, Immunkomplexen oder Antikörpern gegen das glomeruläre Basalmembranantigen in den Organen (und der Niere) mit begleitenden Störungen der zellulären Immunität. Der Hauptzusammenhang in der Pathogenese des Leitsymptoms von NS – massiver Proteinurie – ist die Abnahme oder das Verschwinden der konstanten elektrischen Ladung der Wand der Kapillarschleife des Glomerulus. Alle anderen zahlreichen NS-Erkrankungen sind Folge einer massiven Proteinurie.

Als Folge von Hypoproteinämie, Natriumretention und systemischer Beeinträchtigung der Gefäßpermeabilität kommt es zu Ödemen.

Symptome, natürlich. Das klinische Bild von NS kann neben Ödemen, dystrophischen Veränderungen der Haut und Schleimhäuten durch periphere Phlebothrombose, bakterielle, virale, Pilzinfektionen verschiedener Lokalisationen, Ödeme des Gehirns, der Netzhaut, nephrotische Krise (hypovolämischer Schock) kompliziert werden. .

In manchen Fällen gehen die Anzeichen einer NS mit einer arteriellen Hypertonie (Mischform der NS) einher.

Die Diagnose von NS ist nicht schwierig. Die Diagnose der Grunderkrankung und der NS verursachenden Nephropathie erfolgt auf der Grundlage anamnestischer Daten, klinischer Untersuchungsdaten und Daten aus einer Punktionsbiopsie der Niere (seltener anderer Organe) sowie zusätzlicher Labormethoden (LE-Zellen für systemischer Lupus erythematodes).

Der Verlauf der NS hängt von der Form der Nephropathie und der Art der Grunderkrankung ab. Im Allgemeinen handelt es sich bei NS um eine potenziell reversible Erkrankung. So ist die nephrotische Form der chronischen Glomerulonephritis (auch bei Erwachsenen) durch spontane und medikamenteninduzierte Remissionen gekennzeichnet, obwohl es zu Rückfällen der NS kommen kann (bis zu 5–10 Mal über 10–20 Jahre).

Bei radikaler Eliminierung des Antigens (rechtzeitige Operation des Tumors, Ausschluss des Antigen-Medikaments) ist eine vollständige und stabile Remission des NS möglich. Bei der membranösen, mesangioproliferativen Glomerulonephritis kommt es zu einem persistierenden NS-Verlauf. Der fortschreitende Verlauf des NS mit dem Ergebnis eines chronischen Nierenversagens in den ersten 1,5 bis 3 Jahren der Krankheit wird bei schnell fortschreitender Nephritis beobachtet.

Die Behandlung von Patienten mit NS besteht aus einer Diättherapie, bei der die Natriumaufnahme und die Aufnahme tierischer Proteine ​​auf 100 g/Tag begrenzt werden. Stationäre Behandlung ohne strikte Einhaltung von Bettruhe und Physiotherapie zur Vorbeugung von Thrombosen der Extremitätenvenen. Die Sanierung latenter Infektionsherde ist obligatorisch.

Pathogenetische Behandlung von NS: 1) Glukokortikoide; 2) Zytostatika; 3) Antikoagulanzien, Thrombozytenaggregationshemmer; 4) entzündungshemmende Medikamente. Zur Ödemreduktion werden Diuretika eingesetzt, zur Korrektur einer Hypovolämie empfiehlt sich die intravenöse Gabe von Albumin oder Rheopolyglucin. Die Wirksamkeit der Therapie wird durch die Natur bestimmt