Nefrotik Sendrom (NS)

Nefrotik sendrom (NS)

Masif proteinüri (3,5 g/gün veya daha fazla), hipoalbüminemi (protein 30 g/l'den az), hipoproteinemi ve ödemi içeren, seröz boşlukların hidropsuyla birlikte anasarka düzeyine ulaşan, spesifik olmayan bir klinik ve laboratuvar semptom kompleksi. Hiperkolesterolemi sıklıkla (ancak her zaman değil) gözlenir. "Nefrotik sendrom" terimi, WHO'nun hastalık sınıflandırmasında yaygın olarak kullanılmaktadır ve neredeyse eski "nefroz" teriminin yerini almıştır.

NS birincil veya ikincil olabilir. Primer NS, böbrek hastalığının kendisiyle birlikte gelişir (tüm morfolojik glomerülonefrit türleri, renal amiloidoz). Sekonder NS daha az yaygındır, ancak buna neden olan hastalık grubu çok sayıdadır: sistemik hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, hemorajik vaskülit, enfektif endokardit, poliarteritis nodosa, sistemik skleroderma), böbreklerin, aort veya arterlerin damar ve arterlerinin trombozu. alt vena kava, diyabetik glomerüloskleroz, gebelik nefropatisi, böbrek kanseri, akciğer kanseri, lenfogranülomatoz (paraneoplastik NS), alerjik hastalıklar vb.

NS'nin patogenezi altta yatan hastalıkla yakından ilişkilidir. Yukarıda listelenen hastalıkların çoğu immünolojik bir temele sahiptir, yani tamamlayıcı fraksiyonların, immün komplekslerin veya glomerüler bazal membran antijenine karşı antikorların organlarda (ve böbrekte) eşlik eden hücresel bağışıklık bozuklukları ile birlikte birikmesi nedeniyle ortaya çıkarlar. NS'nin önde gelen semptomu olan masif proteinürinin patogenezindeki ana bağlantı, glomerulusun kılcal halkasının duvarının sabit elektrik yükünün azalması veya kaybolmasıdır. NS'deki diğer birçok bozukluk masif proteinüriye sekonderdir.

Hipoproteinemi, sodyum tutulumu ve damar geçirgenliğinin sistemik bozulması sonucu ödem gelişir.

Belirtiler elbette. NS'nin klinik tablosu, ödem, cilt ve mukoza zarlarındaki distrofik değişikliklere ek olarak, periferik flebotromboz, bakteriyel, viral, çeşitli yerlerin mantar enfeksiyonları, beyin ödemi, fundus retinası, nefrotik kriz ile komplike olabilir ( hipovolemik şok).

Bazı durumlarda, NS belirtileri arteriyel hipertansiyon (NS'nin karışık formu) ile birleştirilir.

NS tanısı zor değildir. NS'ye neden olan altta yatan hastalığın ve nefropatinin tanısı, anamnestik verilere, klinik muayene verilerine ve böbreğin (daha az sıklıkla diğer organlardan) delinme biyopsisi kullanılarak elde edilen verilere ve ayrıca ek laboratuvar yöntemlerine (LE hücreleri) dayanarak yapılır. sistemik lupus eritematoz).

NS'nin seyri nefropatinin şekline ve altta yatan hastalığın doğasına bağlıdır. Genel olarak NS potansiyel olarak geri döndürülebilir bir durumdur. Bu nedenle, kronik glomerülonefritin nefrotik formu (erişkinlerde bile) spontan ve ilaca bağlı remisyonlarla karakterize edilir, ancak NS'nin tekrarlaması da olabilir (10-20 yılda 5-10 kata kadar).

Antijenin radikal bir şekilde ortadan kaldırılmasıyla (tümör için zamanında cerrahi müdahale, antijen ilacının hariç tutulması), NS'nin tam ve stabil remisyonu mümkündür. NS'nin kalıcı seyri membranöz, mezangioproliferatif glomerülonefritte ortaya çıkar. Hastalığın ilk 1.5-3 yılında kronik böbrek yetmezliği ile sonuçlanan NS seyrinin ilerleyici doğası, hızla ilerleyen nefritte gözlenir.

NS hastalarının tedavisi, sodyum alımının ve hayvansal protein alımının 100 g/gün ile sınırlandırıldığı diyet terapisinden oluşur. Ekstremite damarlarının trombozunu önlemek için yatak istirahati ve fizik tedaviye sıkı sıkıya bağlı kalmadan yatarak tedavi. Gizli enfeksiyon odaklarının sanitasyonu zorunludur.

NS'nin patogenetik tedavisi: 1) glukokortikoidler; 2) sitostatikler; 3) antikoagülanlar, antiplatelet ajanlar; 4) antiinflamatuar ilaçlar. Ödemi azaltmak için diüretikler kullanılır, hipovolemiyi düzeltmek için albümin veya reopoliglusinin intravenöz olarak uygulanması tavsiye edilir. Terapinin etkinliği doğa tarafından belirlenir.