Nefrotisch syndroom (NS)

Nefrotisch syndroom (NS)

Een niet-specifiek klinisch en laboratoriumsymptomencomplex, waaronder massieve proteïnurie (3,5 g/dag of meer), hypoalbuminemie (eiwit minder dan 30 g/l), hypoproteïnemie en oedeem, waarbij de mate van anasarca wordt bereikt met hydrops van de sereuze holtes. Hypercholesterolemie wordt vaak (maar niet altijd) waargenomen. De term "nefrotisch syndroom" wordt veel gebruikt in de WHO-classificaties van ziekten en heeft de oudere term "nefrose" bijna vervangen.

NS kan primair of secundair zijn. Primaire NS ontwikkelt zich met nierziekten zelf (alle morfologische vormen van glomerulonefritis, renale amyloïdose). Secundaire NS komt minder vaak voor, hoewel de groep ziekten die dit veroorzaken zeer talrijk is: systemische ziekten (systemische lupus erythematosus, hemorragische vasculitis, infectieuze endocarditis, polyarteritis nodosa, systemische sclerodermie), trombose van de aderen en slagaders van de nieren, aorta of inferieure vena cava, diabetische glomerulosclerose, nefropathie tijdens de zwangerschap, nierkanker, longkanker, lymfogranulomatose (paraneoplastische NS), allergische ziekten, enz.

De pathogenese van NS hangt nauw samen met de onderliggende ziekte. De meeste van de hierboven genoemde ziekten hebben een immunologische basis, dat wil zeggen dat ze ontstaan ​​als gevolg van de afzetting in de organen (en de nieren) van complementfracties, immuuncomplexen of antilichamen tegen het glomerulaire basaalmembraanantigeen met bijkomende stoornissen van de cellulaire immuniteit. De belangrijkste schakel in de pathogenese van het belangrijkste symptoom van NS - massale proteïnurie - is de afname of verdwijning van de constante elektrische lading van de wand van de capillaire lus van de glomerulus. Alle andere talrijke aandoeningen bij NS zijn secundair aan massale proteïnurie.

Als gevolg van hypoproteïnemie, natriumretentie en systemische verslechtering van de vasculaire permeabiliteit ontwikkelt zich oedeem.

Symptomen, natuurlijk. Het klinische beeld van NS kan, naast oedeem, dystrofische veranderingen in de huid en slijmvliezen, gecompliceerd worden door perifere flebotrombose, bacteriële, virale, schimmelinfecties van verschillende lokalisaties, oedeem van de hersenen, het netvlies, nefrotische crisis (hypovolemische shock) .

In sommige gevallen worden tekenen van NS gecombineerd met arteriële hypertensie (gemengde vorm van NS).

De diagnose van NS is niet moeilijk. De diagnose van de onderliggende ziekte en nefropathie die NS veroorzaakt, wordt gesteld op basis van anamnestische gegevens, klinische onderzoeksgegevens en gegevens verkregen met behulp van een punctiebiopsie van de nier (minder vaak van andere organen), evenals aanvullende laboratoriummethoden (LE-cellen voor systemische lupus erythematosus).

Het beloop van NS hangt af van de vorm van nefropathie en de aard van de onderliggende ziekte. Over het algemeen is NS een potentieel omkeerbare aandoening. De nefrotische vorm van chronische glomerulonefritis (zelfs bij volwassenen) wordt dus gekenmerkt door spontane en door geneesmiddelen geïnduceerde remissies, hoewel er recidieven van NS kunnen optreden (tot 5-10 keer gedurende 10-20 jaar).

Met radicale eliminatie van het antigeen (tijdige operatie aan de tumor, uitsluiting van het antigeengeneesmiddel) is volledige en stabiele remissie van NS mogelijk. Een aanhoudend beloop van NS komt voor bij membraneuze, mesangioproliferatieve glomerulonefritis. De progressieve aard van het beloop van NS met als uitkomst chronisch nierfalen in de eerste 1,5-3 jaar van de ziekte wordt waargenomen bij snel voortschrijdende nefritis.

De behandeling van patiënten met NS bestaat uit dieettherapie, waarbij de inname van natrium en dierlijke eiwitten wordt beperkt tot 100 g/dag. Ziekenhuisbehandeling zonder strikte naleving van bedrust en fysiotherapie om trombose van de aderen van de ledematen te voorkomen. Sanering van foci van latente infectie is verplicht.

Pathogenetische behandeling van NS: 1) glucocorticoïden; 2) cytostatica; 3) anticoagulantia, bloedplaatjesaggregatieremmers; 4) ontstekingsremmende medicijnen. Om oedeem te verminderen worden diuretica gebruikt; om hypovolemie te corrigeren is het raadzaam albumine of reopolyglucine intraveneus toe te dienen. De effectiviteit van therapie wordt bepaald door de aard