Syndrome néphrotique (NS)

Syndrome néphrotique (NS)

Complexe de symptômes cliniques et biologiques non spécifiques, comprenant une protéinurie massive (3,5 g/jour ou plus), une hypoalbuminémie (protéine inférieure à 30 g/l), une hypoprotéinémie et un œdème, atteignant le degré d'anasarque avec hydrops des cavités séreuses. Une hypercholestérolémie est souvent (mais pas toujours) observée. Le terme « syndrome néphrotique » est largement utilisé dans les classifications des maladies de l'OMS et a presque remplacé l'ancien terme « néphrose ».

NS peut être primaire ou secondaire. La NS primaire se développe avec les maladies rénales elles-mêmes (tous les types morphologiques de glomérulonéphrite, amylose rénale). La NS secondaire est moins fréquente, bien que le groupe de maladies qui la provoquent soit très nombreux : maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, vascularite hémorragique, endocardite infectieuse, périartérite noueuse, sclérodermie systémique), thrombose des veines et des artères des reins, de l'aorte ou veine cave inférieure, glomérulosclérose diabétique, néphropathie de la grossesse, cancer du rein, cancer du poumon, lymphogranulomatose (NS paranéoplasique), maladies allergiques, etc.

La pathogenèse de la NS est étroitement liée à la maladie sous-jacente. La plupart des maladies énumérées ci-dessus ont une base immunologique, c'est-à-dire qu'elles résultent du dépôt dans les organes (et les reins) de fractions du complément, de complexes immuns ou d'anticorps contre l'antigène de la membrane basale glomérulaire avec des troubles concomitants de l'immunité cellulaire. Le lien principal dans la pathogenèse du principal symptôme de la NS - la protéinurie massive - est la diminution ou la disparition de la charge électrique constante de la paroi de l'anse capillaire du glomérule. Tous les autres nombreux troubles de la Nouvelle-Écosse sont secondaires à une protéinurie massive.

En raison de l'hypoprotéinémie, de la rétention de sodium et de l'altération systémique de la perméabilité vasculaire, un œdème se développe.

Symptômes, bien sûr. Le tableau clinique de la NS, en plus de l'œdème, des modifications dystrophiques de la peau et des muqueuses, peut être compliqué par une phlébothrombose périphérique, des infections bactériennes, virales, fongiques de diverses localisations, un œdème du cerveau, de la rétine, une crise néphrotique (choc hypovolémique) .

Dans certains cas, les signes de NS sont associés à une hypertension artérielle (forme mixte de NS).

Le diagnostic de NS n'est pas difficile. Le diagnostic de la maladie sous-jacente et de la néphropathie provoquant la NS est posé sur la base de données anamnestiques, de données d'examen clinique et de données obtenues par biopsie par ponction du rein (moins souvent d'autres organes), ainsi que de méthodes de laboratoire supplémentaires (cellules LE pour le lupus érythémateux disséminé).

L'évolution de la NS dépend de la forme de néphropathie et de la nature de la maladie sous-jacente. En général, la NS est une affection potentiellement réversible. Ainsi, la forme néphrotique de la glomérulonéphrite chronique (même chez l'adulte) se caractérise par des rémissions spontanées et induites par des médicaments, bien qu'il puisse y avoir des rechutes de NS (jusqu'à 5 à 10 fois sur 10 à 20 ans).

Avec l'élimination radicale de l'antigène (intervention chirurgicale rapide sur la tumeur, exclusion du médicament antigénique), une rémission complète et stable de la NS est possible. L'évolution persistante de la NS se produit dans les cas de glomérulonéphrite membraneuse et mésangioproliférative. La nature progressive de l'évolution de la NS avec l'issue d'une insuffisance rénale chronique au cours des 1,5 à 3 premières années de la maladie est observée avec une néphrite à progression rapide.

Le traitement des patients atteints de NS consiste en une thérapie diététique limitant l'apport en sodium et en protéines animales à 100 g/jour. Traitement hospitalier sans respect strict du repos au lit et de la physiothérapie pour prévenir la thrombose des veines des extrémités. L'assainissement des foyers d'infection latente est obligatoire.

Traitement pathogénétique de la NS : 1) glucocorticoïdes ; 2) cytostatiques ; 3) anticoagulants, agents antiplaquettaires ; 4) médicaments anti-inflammatoires. Pour réduire l'œdème, des diurétiques sont utilisés ; pour corriger l'hypovolémie, il est conseillé d'administrer de l'albumine ou de la rhéopolyglucine par voie intraveineuse. L'efficacité de la thérapie est déterminée par la nature