Nefrotisk syndrom (NS)

Nefrotisk syndrom (NS)

Et uspesifikt klinisk og laboratoriesymptomkompleks, inkludert massiv proteinuri (3,5 g/dag eller mer), hypoalbuminemi (protein mindre enn 30 g/l), hypoproteinemi og ødem, som når graden av anasarca med hydrops av serøse hulrom. Hyperkolesterolemi er ofte (men ikke alltid) observert. Begrepet "nefrotisk syndrom" er mye brukt i WHO-klassifiseringer av sykdommer og har nesten erstattet det eldre begrepet "nefrose".

NS kan være primær eller sekundær. Primær NS utvikler seg med nyresykdommer selv (alle morfologiske typer glomerulonefritt, renal amyloidose). Sekundær NS er mindre vanlig, selv om gruppen av sykdommer som forårsaker det er svært tallrike: systemiske sykdommer (systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulitt, infektiv endokarditt, polyarteritis nodosa, systemisk sklerodermi), trombose i venene og arteriene i nyrene, aorta eller inferior vena cava, diabetisk glomerulosklerose, nefropati ved graviditet, nyrekreft, lungekreft, lymfogranulomatose (paraneoplastisk NS), allergiske sykdommer, etc.

Patogenesen til NS er nært knyttet til den underliggende sykdommen. De fleste av sykdommene oppført ovenfor har en immunologisk basis, det vil si at de oppstår på grunn av avsetning i organene (og nyrene) av komplementfraksjoner, immunkomplekser eller antistoffer mot det glomerulære basalmembranantigenet med samtidige forstyrrelser i cellulær immunitet. Hovedlenken i patogenesen til det ledende symptomet på NS - massiv proteinuri - er reduksjonen eller forsvinningen av den konstante elektriske ladningen til veggen av kapillærløkken til glomerulus. Alle andre tallrike lidelser i NS er sekundære til massiv proteinuri.

Som et resultat av hypoproteinemi, natriumretensjon og systemisk svekkelse av vaskulær permeabilitet, utvikles ødem.

Symptomer, selvfølgelig. Det kliniske bildet av NS, i tillegg til ødem, dystrofiske endringer i hud og slimhinner, kan kompliseres av perifer flebotrombose, bakterielle, virale, soppinfeksjoner av ulike lokaliseringer, ødem i hjernen, netthinnen, nefrotisk krise (hypovolemisk sjokk) .

I noen tilfeller er tegn på NS kombinert med arteriell hypertensjon (blandet form av NS).

Diagnose av NS er ikke vanskelig. Diagnosen av den underliggende sykdommen og nefropatien som forårsaker NS stilles på grunnlag av anamnestiske data, kliniske undersøkelsesdata og data innhentet ved hjelp av en punkteringsbiopsi av nyren (sjeldnere av andre organer), samt ytterligere laboratoriemetoder (LE-celler for systemisk lupus erythematosus).

Forløpet av NS avhenger av nefropatiens form og arten av den underliggende sykdommen. Generelt er NS en potensielt reversibel tilstand. Således er den nefrotiske formen for kronisk glomerulonefritt (selv hos voksne) preget av spontane og medikamentinduserte remisjoner, selv om det kan være tilbakefall av NS (opptil 5-10 ganger over 10-20 år).

Med radikal eliminering av antigenet (rettidig kirurgi for svulsten, ekskludering av antigenet), er fullstendig og stabil remisjon av NS mulig. Vedvarende forløp av NS forekommer ved membranøs, mesangioproliferativ glomerulonefritt. Den progressive karakteren av forløpet av NS med utfall i kronisk nyresvikt i de første 1,5-3 årene av sykdommen observeres med raskt progredierende nefritt.

Behandling av pasienter med NS består av diettbehandling - begrense natriuminntaket og animalsk proteininntak til 100 g/dag. Døgnbehandling uten streng overholdelse av sengeleie og fysioterapi for å forhindre trombose av venene i ekstremitetene. Sanering av foci av latent infeksjon er obligatorisk.

Patogenetisk behandling av NS: 1) glukokortikoider; 2) cytostatika; 3) antikoagulanter, antiblodplatemidler; 4) anti-inflammatoriske legemidler. For å redusere ødem brukes diuretika; for å korrigere hypovolemi er det tilrådelig å administrere albumin eller reopolyglucin intravenøst. Effektiviteten av terapien bestemmes av naturen