Nefroottinen oireyhtymä (NS)

Nefroottinen oireyhtymä (NS)

Epäspesifinen kliininen ja laboratoriooireyhtymä, mukaan lukien massiivinen proteinuria (3,5 g/vrk tai enemmän), hypoalbuminemia (proteiini alle 30 g/l), hypoproteinemia ja turvotus, joka saavuttaa anasarka-asteen ja seroosionteloiden hydrops. Hyperkolesterolemiaa havaitaan usein (mutta ei aina). Termiä "nefroottinen oireyhtymä" käytetään laajalti WHO:n sairauksien luokittelussa, ja se on melkein korvannut vanhemman termin "nefroosi".

NS voi olla ensisijainen tai toissijainen. Primaarinen NS kehittyy itse munuaissairauksien yhteydessä (kaikki morfologiset glomerulonefriittityypit, munuaisten amyloidoosi). Sekundaarinen NS on harvinaisempi, vaikka sitä aiheuttavien sairauksien ryhmä on hyvin monipuolinen: systeemiset sairaudet (systeeminen lupus erythematosus, verenvuotovaskuliitti, tarttuva endokardiitti, polyarteritis nodosa, systeeminen skleroderma), munuaisten, aortan tai valtimoiden laskimotukos inferior vena cava, diabeettinen glomeruloskleroosi, raskauden nefropatia, munuaissyöpä, keuhkosyöpä, lymfogranulomatoosi (paraneoplastinen NS), allergiset sairaudet jne.

NS:n patogeneesi liittyy läheisesti taustalla olevaan sairauteen. Useimmilla edellä luetelluilla sairauksilla on immunologinen perusta, toisin sanoen ne johtuvat komplementtifraktioiden, immuunikompleksien tai vasta-aineiden kerääntymisestä elimiin (ja munuaisiin) glomerulaarisen tyvikalvon antigeeniä vastaan ​​ja samanaikaisesti soluimmuniteetin häiriöitä. Pääasiallinen linkki NS:n johtavan oireen - massiivisen proteinurian - patogeneesissä on glomeruluksen kapillaarisilmukan seinämän jatkuvan sähkövarauksen väheneminen tai katoaminen. Kaikki muut lukuisat NS:n häiriöt ovat toissijaisia ​​massiivisen proteinurian vuoksi.

Hypoproteinemian, natriumretention ja systeemisen verisuonten läpäisevyyden heikkenemisen seurauksena kehittyy turvotus.

Oireet tietysti. NS:n kliinistä kuvaa turvotuksen, ihon ja limakalvojen dystrofisten muutosten lisäksi voivat monimutkaistaa perifeerinen flebotromboosi, bakteeri-, virus-, sieni-infektiot, eri lokalisaatiot, aivojen, verkkokalvon turvotus, nefroottinen kriisi (hypovoleeminen sokki) .

Joissakin tapauksissa NS-oireet yhdistetään valtimoverenpaineeseen (NS:n sekamuoto).

NS:n diagnoosi ei ole vaikeaa. Perussairauden ja NS:n aiheuttavan nefropatian diagnoosi tehdään anamnestisten tietojen, kliinisen tutkimusaineiston ja munuaisen (harvemmin muiden elinten) pistobiopsialla saatujen tietojen sekä muiden laboratoriomenetelmien (LE-solut systeeminen lupus erythematosus).

NS:n kulku riippuu nefropatian muodosta ja taustalla olevan taudin luonteesta. Yleensä NS on mahdollisesti palautuva tila. Näin ollen kroonisen glomerulonefriitin nefroottiselle muodolle (jopa aikuisilla) on ominaista spontaanit ja lääkkeiden aiheuttamat remissiot, vaikka NS:n uusiutumista voi esiintyä (jopa 5-10 kertaa 10-20 vuoden aikana).

Antigeenin radikaalilla eliminaatiolla (tuumorin oikea-aikainen leikkaus, antigeenilääkkeen poissulkeminen) NS:n täydellinen ja vakaa remissio on mahdollista. Jatkuva NS:n kulku esiintyy kalvoisessa, mesangioproliferatiivisessa glomerulonefriitissä. NS:n etenevä luonne, joka johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan taudin ensimmäisten 1,5-3 vuoden aikana, havaitaan nopeasti etenevän munuaistulehduksen yhteydessä.

NS-potilaiden hoito koostuu ruokavaliohoidosta – natriumin ja eläinproteiinin saannin rajoittamisesta 100 grammaan/vrk. Sairaalahoito ilman tiukkaa vuodelepoa ja fysioterapiaa raajojen laskimotukosten estämiseksi. Piilevän infektion pesäkkeiden puhdistaminen on pakollista.

NS:n patogeneettinen hoito: 1) glukokortikoidit; 2) sytostaatit; 3) antikoagulantit, verihiutaleita estävät aineet; 4) tulehduskipulääkkeet. Turvotuksen vähentämiseksi käytetään diureetteja, hypovolemian korjaamiseksi on suositeltavaa antaa albumiinia tai reopolyglusiinia suonensisäisesti. Hoidon tehokkuus määräytyy luonteen mukaan