Hội chứng thận hư (NS)

Hội chứng thận hư (NS)

Một phức hợp triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm không đặc hiệu, bao gồm protein niệu nhiều (3,5 g/ngày trở lên), giảm albumin máu (protein dưới 30 g/l), giảm protein máu và phù nề, đạt đến mức độ anasarca với phù nước trong khoang huyết thanh. Tăng cholesterol máu thường được quan sát thấy (nhưng không phải luôn luôn). Thuật ngữ "hội chứng thận hư" được sử dụng rộng rãi trong phân loại bệnh của WHO và gần như đã thay thế thuật ngữ cũ "bệnh thận".

NS có thể là chính hoặc phụ. NS nguyên phát phát triển cùng với các bệnh về thận (tất cả các loại hình thái của viêm cầu thận, bệnh amyloidosis ở thận). NS thứ phát ít gặp hơn, mặc dù nhóm bệnh gây ra nó rất nhiều: bệnh hệ thống (lupus ban đỏ hệ thống, viêm mạch xuất huyết, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, viêm đa động mạch nút, xơ cứng bì hệ thống), huyết khối tĩnh mạch và động mạch thận, động mạch chủ hoặc tĩnh mạch chủ dưới, xơ cứng cầu thận do tiểu đường, bệnh thận khi mang thai, ung thư thận, ung thư phổi, bệnh u hạt lympho (NS cận ung thư), bệnh dị ứng, v.v.

Cơ chế bệnh sinh của NS có liên quan chặt chẽ với bệnh lý có từ trước. Hầu hết các bệnh được liệt kê ở trên đều có cơ sở miễn dịch, nghĩa là chúng phát sinh do sự lắng đọng trong các cơ quan (và thận) của các phần bổ thể, phức hợp miễn dịch hoặc kháng thể chống lại kháng nguyên màng đáy cầu thận kèm theo các rối loạn miễn dịch tế bào. Mối liên hệ chính trong cơ chế bệnh sinh của triệu chứng hàng đầu của NS - lượng protein niệu lớn - là sự giảm hoặc biến mất điện tích không đổi của thành vòng mao mạch của cầu thận. Tất cả các rối loạn khác trong hội chứng thận hư đều là thứ phát do protein niệu nhiều.

Do hạ protein máu, giữ natri và suy giảm tính thấm toàn thân của mạch máu, phù nề phát triển.

Tất nhiên là có triệu chứng. Hình ảnh lâm sàng của NS, ngoài phù nề, thay đổi loạn dưỡng ở da và niêm mạc, có thể phức tạp do huyết khối ngoại vi, nhiễm trùng do vi khuẩn, virus, nấm ở nhiều vị trí khác nhau, phù não, võng mạc, cơn thận hư (sốc giảm thể tích) .

Trong một số trường hợp, dấu hiệu của NS kết hợp với tăng huyết áp động mạch (dạng hỗn hợp của NS).

Chẩn đoán NS không khó. Chẩn đoán bệnh tiềm ẩn và bệnh thận gây ra hội chứng thận hư được thực hiện trên cơ sở dữ liệu tiền sử, dữ liệu khám lâm sàng và dữ liệu thu được bằng cách chọc thủng sinh thiết thận (ít gặp hơn ở các cơ quan khác), cũng như các phương pháp xét nghiệm bổ sung (tế bào LE để xác định Lupus ban đỏ hệ thống).

Diễn biến của hội chứng NS phụ thuộc vào dạng bệnh thận và bản chất của bệnh lý có từ trước. Nói chung, NS là một tình trạng có khả năng hồi phục. Do đó, dạng thận hư của viêm cầu thận mãn tính (ngay cả ở người lớn) được đặc trưng bởi sự thuyên giảm tự phát và do thuốc, mặc dù có thể tái phát NS (lên đến 5-10 lần trong 10-20 năm).

Với việc loại bỏ triệt để kháng nguyên (phẫu thuật khối u kịp thời, loại trừ thuốc kháng nguyên), bệnh NS có thể thuyên giảm hoàn toàn và ổn định. Quá trình NS dai dẳng xảy ra trong viêm cầu thận tăng sinh màng, trung mô. Tính chất tiến triển của quá trình NS với kết quả là suy thận mãn tính trong 1,5-3 năm đầu của bệnh được quan sát thấy với tình trạng viêm thận tiến triển nhanh chóng.

Điều trị bệnh nhân mắc bệnh NS bao gồm liệu pháp ăn kiêng - hạn chế lượng natri và protein động vật ở mức 100 g/ngày. Điều trị nội trú mà không tuân thủ nghiêm ngặt việc nghỉ ngơi tại giường và vật lý trị liệu để ngăn ngừa huyết khối tĩnh mạch ở tứ chi. Vệ sinh các ổ nhiễm trùng tiềm ẩn là bắt buộc.

Điều trị bệnh lý NS: 1) glucocorticoid; 2) thuốc kìm tế bào; 3) thuốc chống đông máu, thuốc chống tiểu cầu; 4) thuốc chống viêm. Để giảm phù nề, sử dụng thuốc lợi tiểu, để điều chỉnh tình trạng giảm thể tích máu, nên tiêm tĩnh mạch albumin hoặc rheopolyglucin. Hiệu quả điều trị được quyết định bởi tính chất