선천성 표피수포박리증

선천성 표피 수포증(선천성 표피 수포증, 표피 + 그리스 용해 부패, 분해, 동의어: 골드샤이더병, 쾨브너병, 선천성 천포창, 외상성 천포창)은 피부 기저막에 선천적 결함이 나타나는 것을 특징으로 하는 유전성 피부 질환입니다. 이로 인해 최소한의 외상으로 피부와 점막에 물집과 침식이 형성됩니다.

이 질병은 기저막 단백질을 암호화하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 선천성 수포성 표피박리증에는 병변의 깊이에 따라 여러 가지 아형이 있습니다. 가장 심각한 형태는 피부와 점막의 광범위한 손상, 변형 및 구축, 높은 감염 위험 및 악성 종양 발생을 동반합니다.

치료는 주로 대증요법으로 이루어지며 감염을 예방하고 영향을 받은 피부 부위를 관리하는 것이 목표입니다. 선천성 표피박리증에 대한 효과적인 치료법에 대한 연구가 계속되고 있습니다.

표피박리증은 지속적으로 마찰과 부상에 노출되는 피부 부위와 점막에 수포가 형성되고 피부(특히 손바닥과 발바닥)가 취약해지는 것을 특징으로 하는 심각한 유전성 피부 질환입니다. 표피박리증은 유전성 각질화 장애 그룹(각화증, 때로는 피부 각질층 형성 장애를 특징으로 하는 유전 질환을 포함함)의 징후입니다.

물집은 갑자기 나타나 피부의 넓은 부위를 덮을 수 있습니다. 생성된 분비물은 탁한 액체이며 혈액과 혼합된 배수구입니다. 피부박리증은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 일반적으로 아이의 생후 첫 2년 동안 관찰됩니다.

질병은 병변의 성격에 따라 여러 유형으로 구분됩니다. 그 중 하나는 수포 형태의 표피 용해 - 표피 수포증으로 표현됩니다. 잎 모양의 농포성 및 소포성 표면 형태도 구별됩니다. 표피증은 상지와 하지의 피부, 점막에 영향을 미칩니다. 피부의 어느 층이 영향을 받는지에 따라 질병의 형태가 결정됩니다. 표피형은 진피 전체 두께의 손상을 수반하며, 유두형은 피부에 작은 물집이 나타나는 것이 특징입니다.