마비 진행성 유아

진행성 영아 마비는 신경계의 진행성 장애 질환으로, 유년기에 운동 장애, 두통, 울혈성 혼미 및 혼수 증상으로 나타납니다. 마비는 일련의 연속적인 신경 감염 공격의 결과로 발생하며, 차례로 신경계를 파괴하고 돌이킬 수 없는 변화를 일으킵니다. 따라서 마비는 신경 브루셀라증, 뇌염 또는 광견병의 증상 중 하나입니다. 이러한 형태의 영아 마비는 많은 신경 감염 질환과 매우 유사하므로 이를 인식하려면 특별한 연구와 정확한 진단이 필요합니다. 후천적 발적의 합병증으로 마비가 발생할 수도 있습니다.

진행성 마비(유아)

진행성 마비 또는 영아 하반신 마비(견갑대 및 다리의 마비)는 신경계의 드문 유전성 퇴행성 질환입니다. 이 질병은 "드 란드트리병" 또는 "마커스 건 증후군"이라고도 합니다. 치료적 개입이 없으면 양쪽 팔과 다리의 근육이 완전히 마비됩니다. 영아 마비는 점진적으로 진행되어 회복할 수 없습니다. 아기의 이동성은 돌이킬 수 없을 정도로 사라집니다. 그는 미소도 없고 팔다리도 끊임없이 움직이지 않는 세상에 살고 있습니다. 이는 아이의 감정 상태에 영향을 미치고 종종 우울증과 정신적 피로를 유발합니다. 거의 60%의 경우 눈 근육에 마비가 발생하기 시작하여 시각 기관이 손상됩니다.

질병의 원인 병리학 발병의 원인은 아직 충분히 연구되지 않았습니다. 그러나 이것이 다이네인의 큰 단백질 분자의 구조를 담당하는 CHD7 유전자의 돌연변이로 인해 형성된다는 것이 입증되었습니다. 이 과정의 결과로 뉴런의 구조적 부분이 손상됩니다. 결과적으로 이들로부터 정보를 전송하고 수신하는 기능이 상실됩니다.

유전적 결함은 본질적으로 성별과 연관되어 있어 어머니에게서 딸에게 전달될 수 있고, 아버지의 질병이 아들에게 전달될 수 있음을 의미합니다. 그러나 마비의 "발현"가능성은 여성 상속인에게서 2 배 덜 자주 관찰됩니다. 현재 과학자들은 발병의 모든 과정을 완전히 확립할 수 없습니다. 그들은 여기서 몇 가지 돌연변이가 가능하다고 믿습니다. 그러나 기능이 점진적으로 중단되면서 뉴런을 따라 진행되는 과정으로 인해 문제가 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 돌연변이는 근육 조직 발달에 대한 정보가 포함된 프로그램을 방해합니다. 건강한 것 대신에 비정상적인 것이 자라납니다. 이 경우 근육량의 일방적 손실이 관찰됩니다. 단백질 다이네인의 합성이 부족하여 근육 수축을 보장합니다. 종종 사람은 아버지로부터 병리학을 물려받아 딸에게 전달합니다. 이러한 경우는 가장 잘 알려진 경우에 발생합니다. 그러나 40%의 사람들이 양쪽 팔다리에 손상을 입어 병에 걸립니다.

최근 아픈 환자에게서 5q의 별도 염색체 병리가 발견되었습니다. 하나