麻痺進行性幼児

進行性乳児麻痺は、神経系の進行性の障害を伴う疾患であり、小児期に運動障害、頭痛、うっ血性昏迷および昏睡の症状によって現れます。麻痺は、一連の神経感染症の連続攻撃の結果として発生し、次々と神経系を破壊し、その不可逆的な変化を引き起こします。したがって、麻痺は神経ブルセラ症、脳炎、または狂犬病の症状の 1 つです。この形態の乳児麻痺は多くの神​​経感染症に非常に似ているため、その認識には特別な研究と正確な診断が必要です。後天性発赤の合併症として麻痺が起こることもあります。

進行性麻痺（乳児）

進行性麻痺または乳児対麻痺 (肩帯および脚の麻痺) は、神経系のまれな遺伝性変性疾患です。この病気は「デ・ランドトリー病」または「マーカス・ガン症候群」とも呼ばれます。治療介入がなければ、両腕と両脚の筋肉が完全に麻痺します。乳児の麻痺は徐々に進行し、元に戻ることはありません。赤ちゃんの可動性は回復不能に失われます。彼は笑顔も手足の絶え間ない動きもない世界に住んでいます。これは子供の感情状態に影響を与え、しばしばうつ病や精神的疲労の発症につながります。症例のほぼ60％で、目の筋肉に麻痺が生じ始め、視覚器官に損傷を引き起こします。

病気の原因 病状の発症の原因はまだ十分に研究されていません。しかし、ダイニンの大きなタンパク質分子の構造に関与するCHD7遺伝子の変異によって形成されることが証明されています。このプロセスの結果、ニューロンの構造部分が損傷します。その後、情報を送受信する能力が失われます。

この遺伝的欠陥は本質的に性別に関連しており、母親から娘に伝染する可能性があり、父親の病気は息子に伝染する可能性があります。しかし、麻痺の「発現」の可能性は、女性の相続人では2分の1低い頻度で観察されます。現時点では、科学者は病因のすべてのプロセスを完全に確立することはできません。彼らは、ここでいくつかの突然変異が可能であると考えています。しかし、この問題は、ニューロンに沿ったプロセスの進行により、その機能が徐々に破壊されることによって発生することも知られています。この突然変異は、筋肉組織の発達に関する情報を含むプログラムを破壊します。健全なものの代わりに、異常なものが成長します。この場合、片側の筋肉量の減少が観察されます。タンパク質ダイニンの合成に欠陥があり、筋肉の収縮を確実にします。多くの場合、人は父親から病理を受け継ぎ、それを娘に受け継ぎます。このようなケースは、既知のほとんどのケースで発生します。しかし、40% の人は両手足に損傷を負い病気になります。

最近、5q の別の染色体病理が病気の患者で発見されました。 1つ