Hemoglobinúria Paroxística Noturna

Hemoglobinúria Paroxística Noturna: sintomas, causas e tratamento

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (PHN) é uma doença hematológica rara caracterizada pela destruição de glóbulos vermelhos e aparecimento de hemoglobina na urina. Esta doença também é conhecida como doença de Harley ou hemoglobinúria paroxística noturna.

Com a FPG, ocorre a ativação do complemento, o que leva à destruição dos glóbulos vermelhos e à liberação de hemoglobina no sangue. Isso pode acontecer a qualquer hora do dia ou da noite, mas ocorre mais frequentemente à noite, quando a pessoa está em repouso. Os sintomas da FPG podem incluir palidez, fadiga, dificuldade em respirar, urina escura e dor abdominal.

As causas da FPG não são totalmente compreendidas, mas sabe-se que a doença está associada a mutações no gene PIG-A, que codifica uma proteína necessária para criar um revestimento protetor na superfície das células sanguíneas. Como resultado, os glóbulos vermelhos não recebem esta proteção e tornam-se suscetíveis à destruição.

O tratamento para FPG pode incluir transfusões de sangue para substituir glóbulos vermelhos destruídos, bem como imunoterapia, que visa suprimir a ativação do complemento. Alguns pacientes podem necessitar de um transplante de medula óssea para corrigir um defeito genético.

Embora a FPG seja uma doença rara, o seu diagnóstico e tratamento podem ser complexos e exigir uma abordagem especializada. Se você notar sintomas de FPG, entre em contato com seu hematologista para obter mais conselhos e tratamento.

**Hglobinúria paroxística noturna** (HPN) é uma doença genética rara caracterizada por ataques noturnos de dor abdominal intensa, acompanhados pelo aparecimento de sangue na urina e diarreia hematúrica profusa. O tipo de herança da doença geralmente é autossômico recessivo. Em alguns casos, o sangramento pode ocorrer com bastante facilidade, enquanto outros são acompanhados por perdas críticas de hemoglobina e hemoglobinúria, levando ao choque hemorrágico. Hoje, a GPN é uma das 25 doenças mais graves associadas à diminuição da coagulação sanguínea e à probabilidade de desenvolver feridas com sangramento devido a danos externos à pele. As táticas de manejo e tratamento do paciente são decididas após um exame completo no hospital, levando em consideração as formas identificadas da doença.\n

O diagnóstico é feito após o aparecimento dos sintomas. O sangue só pode ser detectado em sedimentos escuros em quantidades que variam de algumas gotas a um mililitro. O sangue no sedimento urinário pode estar presente na pielonefrite crônica e nas crises de cistina devido à presença de cilindros hialinos e misturas de sangue fresco, por isso é considerado apenas no caso de boa hemoceelomia dos pacientes. Uma biópsia é feita para histologia