Hemoqlobinuriya Paroksismal Gecə

Paroksismal gecə hemoglobinuriyası: simptomlar, səbəblər və müalicə

Hemoqlobinuriya Paroksismal Gecə (PHN) qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi və sidikdə hemoglobinin görünüşü ilə xarakterizə olunan nadir hematoloji xəstəlikdir. Bu xəstəlik Harley xəstəliyi və ya Paroksismal gecə hemoglobinuriyası kimi də tanınır.

FPG ilə qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə və hemoglobinin qana salınmasına səbəb olan tamamlayıcı aktivləşdirmə baş verir. Bu, günün və ya gecənin istənilən vaxtında baş verə bilər, lakin çox vaxt insan istirahət edərkən gecə baş verir. FPG-nin simptomları solğunluq, yorğunluq, nəfəs almaqda çətinlik, qaranlıq sidik və qarın ağrısı ola bilər.

FPG-nin səbəbləri tam aydınlaşdırılmayıb, lakin xəstəliyin qan hüceyrələrinin səthində qoruyucu örtük yaratmaq üçün lazım olan zülalı kodlayan PIG-A genindəki mutasiyalarla əlaqəli olduğu bilinir. Nəticədə qırmızı qan hüceyrələri bu müdafiəni almır və məhv olmağa həssas olur.

FPG üçün müalicə məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələrini əvəz etmək üçün qanköçürmələri, həmçinin komplementin aktivləşdirilməsini boğmaq məqsədi daşıyan immunoterapiyanı əhatə edə bilər. Bəzi xəstələrdə genetik qüsuru düzəltmək üçün sümük iliyi transplantasiyası tələb oluna bilər.

FPG nadir bir xəstəlik olsa da, onun diaqnozu və müalicəsi mürəkkəb ola bilər və xüsusi yanaşma tələb edir. FPG əlamətlərini görsəniz, əlavə məsləhət və müalicə üçün hematoloqunuzla əlaqə saxlayın.

**Paroksismal nocturnal hemoglobinuriya** (HPN) sidikdə qanın görünməsi və bol hematurik ishal ilə müşayiət olunan şiddətli qarın ağrısının gecə tutmaları ilə xarakterizə olunan nadir genetik xəstəlikdir. Xəstəliyin irsi növü adətən otosomal resessivdir. Bəzi hallarda qanaxma olduqca asanlıqla baş verə bilər, digərləri isə hemoglobin və hemoglobinuriyanın kritik itkiləri ilə müşayiət olunur və hemorragik şoka səbəb olur. Bu gün GPN qanın laxtalanmasının azalması və dərinin xarici zədələnməsi nəticəsində qanaxma yaralarının yaranma ehtimalı ilə əlaqəli ən ağır 25 xəstəlikdən biridir. Xəstənin idarə olunması taktikası və müalicəsi xəstəliyin müəyyən edilmiş formaları nəzərə alınmaqla xəstəxanada tam müayinədən sonra qərara alınır.\n

Semptomlar göründükdən sonra diaqnoz qoyulur. Qan yalnız qaranlıq çöküntüdə bir neçə damcıdan bir mililitrədək olan miqdarda aşkar edilə bilər. Sidik çöküntüsindəki qan, xroniki pielonefrit və sistin böhranlarında hialin tökmələrin və təzə qan qarışıqlarının olması səbəbindən ola bilər, buna görə də yalnız xəstələrin yaxşı hemokoelomiyası halında nəzərə alınır. Histoloji üçün biop götürülür