Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie: Symptome, Ursachen und Behandlung

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PHN) ist eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch die Zerstörung roter Blutkörperchen und das Auftreten von Hämoglobin im Urin gekennzeichnet ist. Diese Krankheit ist auch als Harley-Krankheit oder paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie bekannt.

Bei FPG kommt es zu einer Komplementaktivierung, die zur Zerstörung roter Blutkörperchen und zur Freisetzung von Hämoglobin ins Blut führt. Dies kann zu jeder Tages- und Nachtzeit passieren, am häufigsten geschieht es jedoch nachts, wenn die Person ruht. Zu den Symptomen von FPG können Blässe, Müdigkeit, Atembeschwerden, dunkler Urin und Bauchschmerzen gehören.

Die Ursachen von FPG sind nicht vollständig geklärt, es ist jedoch bekannt, dass die Krankheit mit Mutationen im PIG-A-Gen in Zusammenhang steht, das für ein Protein kodiert, das für die Bildung einer Schutzschicht auf der Oberfläche von Blutzellen erforderlich ist. Infolgedessen erhalten die roten Blutkörperchen diesen Schutz nicht und werden anfällig für die Zerstörung.

Die Behandlung von FPG kann Bluttransfusionen umfassen, um zerstörte rote Blutkörperchen zu ersetzen, sowie eine Immuntherapie, die darauf abzielt, die Komplementaktivierung zu unterdrücken. Einige Patienten benötigen möglicherweise eine Knochenmarktransplantation, um einen genetischen Defekt zu korrigieren.

Obwohl FPG eine seltene Krankheit ist, können ihre Diagnose und Behandlung komplex sein und einen speziellen Ansatz erfordern. Wenn Sie Symptome von FPG bemerken, wenden Sie sich für weitere Beratung und Behandlung an Ihren Hämatologen.

**Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie** (HPN) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch nächtliche Anfälle starker Bauchschmerzen, begleitet von Blut im Urin und starkem hämaturischem Durchfall, gekennzeichnet ist. Die Vererbung der Krankheit erfolgt meist autosomal-rezessiv. In einigen Fällen kann es recht leicht zu Blutungen kommen, während in anderen Fällen ein kritischer Hämoglobinverlust und eine Hämoglobinurie einhergehen, die zu einem hämorrhagischen Schock führen. Heutzutage gehört GPN zu den 25 schwerwiegendsten Erkrankungen, die mit einer verminderten Blutgerinnung und der Wahrscheinlichkeit der Entwicklung blutender Wunden aufgrund äußerer Hautschäden einhergehen. Taktiken und Behandlung des Patienten werden nach einer umfassenden Untersuchung im Krankenhaus unter Berücksichtigung der identifizierten Krankheitsformen festgelegt.\n

Die Diagnose wird gestellt, nachdem Symptome aufgetreten sind. Blut kann im dunklen Sediment nur in Mengen von wenigen Tropfen bis zu einem Milliliter nachgewiesen werden. Blut im Urinsediment kann bei chronischer Pyelonephritis und Zystinkrisen aufgrund des Vorhandenseins hyaliner Zylinder und Beimischungen von frischem Blut vorhanden sein und wird daher nur bei Patienten mit guter Hämokoelomie in Betracht gezogen. Für die Histologie wird eine Biopsie durchgeführt