ヘモグロビン尿症 発作性 夜間

発作性夜間ヘモグロビン尿症：症状、原因、治療

発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PHN) は、赤血球の破壊と尿中のヘモグロビンの出現を特徴とする稀な血液疾患です。この病気は、ハーレー病または発作性夜間ヘモグロビン尿症としても知られています。

FPG により補体活性化が起こり、赤血球が破壊され、ヘモグロビンが血液中に放出されます。これは昼夜を問わずいつでも起こりますが、最も多くの場合、人が安静にしている夜間に起こります。 FPG の症状には、顔面蒼白、倦怠感、呼吸困難、暗色尿、腹痛などがあります。

FPG の原因は完全には理解されていませんが、この病気は、血球の表面に保護膜を作るのに必要なタンパク質をコードする PIG-A 遺伝子の変異と関連していることが知られています。その結果、赤血球はこの保護を受けられなくなり、破壊されやすくなります。

FPGの治療には、破壊された赤血球を補充するための輸血や、補体活性化を抑制することを目的とした免疫療法が含まれる場合があります。患者によっては、遺伝的欠陥を修正するために骨髄移植が必要になる場合があります。

FPG はまれな病気ですが、診断と治療は複雑な場合があり、専門的なアプローチが必要です。 FPG の症状に気づいた場合は、血液専門医に連絡してさらなるアドバイスと治療を受けてください。

**発作性夜間ヘモグロビン尿症** (HPN) は、血尿の出現と大量の血尿性下痢を伴う、夜間の激しい腹痛の発作を特徴とする稀な遺伝性疾患です。この病気の遺伝のタイプは通常、常染色体劣性遺伝です。場合によっては、出血が非常に簡単に起こることもありますが、重大なヘモグロビンの喪失とヘモグロビン尿を伴い、出血性ショックにつながる場合もあります。現在、GPN は、血液凝固の低下と、皮膚への外部損傷による出血性創傷の発症の可能性に関連する 25 の最も重篤な疾患の 1 つです。患者の管理戦略と治療法は、病院での精密検査の後、特定された病気の形態を考慮して決定されます。\n

診断は症状が現れてから行われます。血液は、数滴から 1 ミリリットルの範囲の量の暗い沈殿物でのみ検出できます。慢性腎盂腎炎やシスチンクリーゼでは、硝子円柱や新鮮な血液の混合物が存在するため、尿沈渣中の血液が存在する可能性があるため、患者の血体腔が良好な場合にのみ考慮されます。組織学のために生検が採取されます