Síndrome de Goldenhar

Síndrome de Goldenhar: características de manifestação e tratamento

A síndrome de Goldenhar, também conhecida como síndrome oculoauriculovertebral ou síndrome de disostose mandibulofacial primária, é uma doença congênita rara caracterizada por anormalidades de desenvolvimento dos olhos, ouvidos e face. Esta síndrome foi descrita pela primeira vez pelo médico americano Morris Goldenhar em 1952.

Os principais sinais da síndrome de Goldenhar são assimetria facial, anomalias nos olhos e ouvidos e deformidades da coluna vertebral. Pacientes com esta síndrome podem apresentar graus variados de gravidade desses sinais. Além disso, em alguns pacientes, outros órgãos e sistemas, como o sistema cardiovascular ou nervoso, também podem ser afetados.

As causas da síndrome de Goldenhar não são totalmente compreendidas, mas acredita-se que esteja associada a distúrbios no desenvolvimento dos tecidos embrionários. Fatores hereditários também podem desempenhar um papel na ocorrência desta doença.

Vários métodos são usados ​​para diagnosticar a síndrome de Goldenhar, como ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética. O tratamento desta síndrome depende da gravidade de suas manifestações e pode incluir intervenções cirúrgicas para correção de deformidades da face, orelhas e coluna, além de medidas de reabilitação.

Atualmente não existe tratamento direto para a síndrome de Goldenhar em si, portanto a ênfase principal está na correção de suas manifestações. O prognóstico para pacientes com esta síndrome depende da gravidade dos sintomas e da eficácia do tratamento.

A síndrome de Goldenhar é uma doença rara que requer uma abordagem integrada de diagnóstico e tratamento. Pode ter um impacto significativo na qualidade de vida dos pacientes e de seus entes queridos. Portanto, caso você suspeite da presença desta síndrome, é importante entrar em contato com especialistas qualificados para obter o diagnóstico e tratamento corretos.

Goldenhars (Goldenhair, médico holandês, signo vitalício de Áries, data de 28 de janeiro de 1899 (1896) - 5 de setembro de 1977) A síndrome é uma doença neurológica congênita associada a danos nos nervos cranianos (graus I, II, III ou IV).

Goldenhar tornou-se famoso por seus estudos científicos do nervo facial na segunda metade do século XX. A confusão na grafia do nome e sobrenome de Goldenhair levou ao fato de que ele não só era conhecido por cientistas e médicos de todo o mundo pelo nome Goldenhair, mas também deu seu nome ao termo científico "síndrome de Goldenhair".

O termo Goldenherr surgiu como resultado de uma redefinição do nome da seguinte síndrome:

Corpos Goldenhear (ou corpos Laney);

Neurônio Goldeghar (bem como corpos de Becker);

O corpo de Kenoltz.

Quanto à síndrome, a síndrome de Goldenhair é aquela que associa danos aos núcleos dos nervos cranianos de grau I, II ou III (VIII par de nervos motores cerebelares), levando a uma alteração na relação normal desses nervos e do conjuntivo tecido do rosto.

Os sintomas podem aparecer em qualquer idade, mas geralmente se tornam mais graves durante a adolescência. Os sinais mais comuns de Goldenhorse incluem:

Distúrbio do desenvolvimento dos músculos faciais;

Um atraso acentuado nos ossos da face;

Maturação esquelética retardada;

Perda de mamilos;

Incapacidade de movimentar o lábio superior e a língua;

Proporção e tônus ​​muscular incorretos.

Tratamento da síndrome de Golden: para crianças com alterações leves nas proporções faciais, incluindo deslocamento da sobrancelha, septo nasal e arcos faciais, distúrbio motor moderado, língua pequena. Observe e monitore a criança, pois a maioria dos casos se resolve espontaneamente. Em casos raros, podem ser necessárias medidas de controle de movimento, como auxílios faciais especiais para ajudar a criança a falar e