Syndrome de Goldenhar

Syndrome de Goldenhar: caractéristiques de manifestation et de traitement

Le syndrome de Goldenhar, également connu sous le nom de syndrome oculo-auriculo-vertébral ou syndrome de dysostose mandibulo-faciale primaire, est une maladie congénitale rare caractérisée par des anomalies du développement des yeux, des oreilles et du visage. Ce syndrome a été décrit pour la première fois par le médecin américain Morris Goldenhar en 1952.

Les principaux signes du syndrome de Goldenhar sont l’asymétrie faciale, les anomalies des yeux et des oreilles et les déformations de la colonne vertébrale. Les patients atteints de ce syndrome peuvent présenter différents degrés de gravité de ces signes. De plus, chez certains patients, d’autres organes et systèmes, comme le système cardiovasculaire ou nerveux, peuvent également être affectés.

Les causes du syndrome de Goldenhar ne sont pas entièrement comprises, mais on pense qu'il est associé à des troubles du développement des tissus embryonnaires. Des facteurs héréditaires peuvent également jouer un rôle dans la survenue de cette maladie.

Diverses méthodes sont utilisées pour diagnostiquer le syndrome de Goldenhar, telles que l'échographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique. Le traitement de ce syndrome dépend de la gravité de ses manifestations et peut inclure des interventions chirurgicales pour corriger les déformations du visage, des oreilles et de la colonne vertébrale, ainsi que des mesures de rééducation.

Actuellement, il n'existe pas de traitement direct pour le syndrome de Goldenhar lui-même, l'accent est donc mis sur la correction de ses manifestations. Le pronostic des patients atteints de ce syndrome dépend de la gravité de ses symptômes et de l'efficacité du traitement.

Le syndrome de Goldenhar est une maladie rare qui nécessite une approche intégrée du diagnostic et du traitement. Cela peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie des patients et de leurs proches. Par conséquent, si vous soupçonnez la présence de ce syndrome, il est important de contacter des spécialistes qualifiés pour obtenir le diagnostic et le traitement corrects.

Goldenhars (Goldenhair, médecin néerlandais, signe du zodiaque à vie Bélier, date du 28 janvier 1899 (1896) - 5 septembre 1977) Le syndrome est une maladie neurologique congénitale associée à des lésions des nerfs crâniens (degrés I, II, III ou IV).

Goldenhar est devenu célèbre pour ses études scientifiques sur le nerf facial dans la seconde moitié du XXe siècle. La confusion dans l'orthographe du prénom et du nom de Goldenhair a conduit au fait qu'il était non seulement connu des scientifiques et des médecins du monde entier sous le nom de Goldenhair, mais qu'il a également donné son nom au terme scientifique « syndrome de Goldenhair ».

Le terme Goldenherr est né d'une redéfinition au nom du syndrome suivant :

Corps Goldenhear (ou corps Laney);

Neurone Goldeghar (ainsi que les corps de Becker) ;

Le corps de Kenoltz.

Quant au syndrome, le syndrome de Goldenhair associe une lésion des noyaux des nerfs crâniens de degré I, II ou III (VIII paire de nerfs moteurs cérébelleux), entraînant une modification de la relation normale entre ces nerfs et le système conjonctif. tissu du visage.

Les symptômes peuvent apparaître à tout âge, mais ils deviennent généralement plus graves à l’adolescence. Les signes les plus courants du Goldenhorse comprennent :

Trouble du développement des muscles du visage ;

Un décalage important dans les os du visage ;

Maturation squelettique retardée ;

Perte de mamelons ;

Incapacité de bouger la lèvre supérieure et la langue ;

Rapport musculaire et tonus incorrects.

Traitement du syndrome de Golden : pour les enfants présentant de légers changements dans les proportions du visage, notamment un déplacement du sourcil, de la cloison nasale et des arcades faciales, un trouble moteur modéré et une petite langue. Observez et surveillez l'enfant car la plupart des cas se résolvent spontanément. Dans de rares cas, des mesures de contrôle des mouvements peuvent être nécessaires, telles que des aides faciales spéciales pour aider l'enfant à parler et à