Goldenhar-Syndrom

Goldenhar-Syndrom: Merkmale der Manifestation und Behandlung

Das Goldenhar-Syndrom, auch bekannt als okuloaurikulovertebrales Syndrom oder primäres mandibulofaziales Dysostose-Syndrom, ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch Entwicklungsstörungen der Augen, Ohren und des Gesichts gekennzeichnet ist. Dieses Syndrom wurde erstmals 1952 vom amerikanischen Arzt Morris Goldenhar beschrieben.

Die Hauptzeichen des Goldenhar-Syndroms sind Gesichtsasymmetrie, Anomalien der Augen und Ohren sowie Deformitäten der Wirbelsäule. Bei Patienten mit diesem Syndrom können diese Symptome unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Darüber hinaus können bei manchen Patienten auch andere Organe und Systeme wie das Herz-Kreislauf- oder Nervensystem betroffen sein.

Die Ursachen des Goldenhar-Syndroms sind nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass es mit Störungen in der Entwicklung embryonaler Gewebe verbunden ist. Auch erbliche Faktoren können bei der Entstehung dieser Krankheit eine Rolle spielen.

Zur Diagnose des Goldenhar-Syndroms kommen verschiedene Methoden zum Einsatz, etwa Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie. Die Behandlung dieses Syndroms hängt von der Schwere seiner Manifestationen ab und kann chirurgische Eingriffe zur Korrektur von Deformationen im Gesicht, an den Ohren und der Wirbelsäule sowie Rehabilitationsmaßnahmen umfassen.

Derzeit gibt es keine direkte Behandlung des Goldenhar-Syndroms selbst, daher liegt der Schwerpunkt auf der Korrektur seiner Manifestationen. Die Prognose für Patienten mit diesem Syndrom hängt von der Schwere der Symptome und der Wirksamkeit der Behandlung ab.

Das Goldenhar-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die einen integrierten Ansatz für Diagnose und Behandlung erfordert. Es kann erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität der Patienten und ihrer Angehörigen haben. Wenn Sie das Vorliegen dieses Syndroms vermuten, ist es daher wichtig, sich an qualifizierte Spezialisten zu wenden, um die richtige Diagnose und Behandlung zu erhalten.

Goldenhars (Goldenhair, niederländischer Arzt, lebenslanges Sternzeichen Widder, Datum 28. Januar 1899 (1896) – 5. September 1977) Das Syndrom ist eine angeborene neurologische Erkrankung, die mit einer Schädigung der Hirnnerven (Grad I, II, III oder IV) einhergeht.

Goldenhar wurde in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts durch seine wissenschaftlichen Untersuchungen des Gesichtsnervs berühmt. Verwechslungen bei der Schreibweise von Goldenhairs Vor- und Nachnamen führten dazu, dass er Wissenschaftlern und Ärzten auf der ganzen Welt nicht nur unter dem Namen Goldenhair bekannt war, sondern auch dem wissenschaftlichen Begriff „Goldenhair-Syndrom“ seinen Namen gab.

Der Begriff Goldenherr entstand durch eine Neudefinition im Namen des folgenden Syndroms:

Goldenhear-Körper (oder Laney-Körper);

Neuron Goldeghar (sowie Becker-Körper);

Kenoltz‘ Körper.

Beim Goldenhair-Syndrom handelt es sich um ein Syndrom, bei dem die Kerne der Hirnnerven I, II oder III (VIII. Paar motorischer Kleinhirnnerven) geschädigt werden, was zu einer Veränderung der normalen Beziehung dieser Nerven zum Bindegewebe führt Gewebe des Gesichts.

Die Symptome können in jedem Alter auftreten, am schwerwiegendsten sind sie jedoch meist im Jugendalter. Zu den häufigsten Anzeichen von Goldenhorse gehören:

Entwicklungsstörung der Gesichtsmuskulatur;

Eine starke Verzögerung der Knochen im Gesicht;

Verzögerte Skelettreifung;

Verlust der Brustwarzen;

Unfähigkeit, Oberlippe und Zunge zu bewegen;

Falsches Muskelverhältnis und -tonus.

Behandlung des Golden-Syndroms: für Kinder mit leichten Veränderungen der Gesichtsproportionen, einschließlich Verschiebung der Augenbraue, Nasenscheidewand und Gesichtsbögen, mäßiger motorischer Störung, kleiner Zunge. Beobachten und überwachen Sie das Kind, da die meisten Fälle spontan verschwinden. In seltenen Fällen können Maßnahmen zur Bewegungskontrolle erforderlich sein, beispielsweise spezielle Gesichtshilfen, um das Kind beim Sprechen zu unterstützen