ゴールデンハール症候群

ゴールデンハール症候群：症状と治療の特徴

ゴールデンハール症候群は、眼耳脊椎症候群または原発性下顎顔面異形成症候群としても知られ、目、耳、顔の発達異常を特徴とする稀な先天性疾患です。この症候群は、1952 年にアメリカ人医師モリス ゴールデンハーによって初めて報告されました。

ゴールデンハール症候群の主な兆候は、顔の非対称、目と耳の異常、脊椎の変形です。この症候群の患者には、さまざまな程度のこれらの兆候の重症度が見られる場合があります。さらに、一部の患者では、心臓血管系や神経系などの他の臓器やシステムも影響を受ける可能性があります。

ゴールデンハール症候群の原因は完全には理解されていませんが、胎児組織の発育障害と関連していると考えられています。遺伝的要因もこの病気の発生に関与している可能性があります。

ゴールデンハール症候群の診断には、超音波、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法などのさまざまな方法が使用されます。この症候群の治療は症状の重症度によって異なり、顔、耳、脊椎の変形を矯正する外科的介入やリハビリテーションが含まれる場合があります。

現在、ゴールデンハール症候群自体を直接治療する方法はないため、主に症状を矯正することに重点が置かれています。この症候群の患者の予後は、症状の重症度と治療の有効性によって異なります。

ゴールデンハール症候群は、診断と治療に対する統合的なアプローチが必要な稀な病気です。それは患者とその愛する人の生活の質に重大な影響を与える可能性があります。したがって、この症候群の存在が疑われる場合は、資格のある専門家に連絡して正しい診断と治療を受けることが重要です。

ゴールデンハース（ゴールデンヘアー、オランダ人医師、生涯星座牡羊座、1899年1月28日（1896年） - 1977年9月5日）症候群は、脳神経の損傷（I度、II度、III度、またはIV度）に関連する先天性神経疾患です。

ゴールデンハールは、20 世紀後半に顔面神経の科学的研究で有名になりました。ゴールデンヘアーの姓名スペルの混乱により、彼は世界中の科学者や医師にゴールデンヘアーという名前で知られるだけでなく、彼の名前を「ゴールデンヘアー症候群」という科学用語に与えたという事実につながりました。

ゴールデンヘルという用語は、次の症候群の名前を再定義した結果として生まれました。

ゴールデンヒア体（またはレイニー体）。

ニューロン ゴールデガー (およびベッカー体)。

ケノルツの遺体。

この症候群に関しては、ゴールデンヘア症候群は、I、II、または III 度の脳神経 (VIII 対の小脳運動神経) の核への損傷に関連するもので、これらの神経と結合神経の正常な関係に変化をもたらします。顔の組織。

症状はどの年齢でも現れる可能性がありますが、通常は思春期に最も重篤になります。ゴールデンホースの最も一般的な兆候は次のとおりです。

顔の筋肉の発達障害。

顔の骨に鋭い遅れがある。

骨格の成熟の遅れ。

乳首の喪失。

上唇と舌を動かすことができない。

筋肉の比率と緊張が間違っている。

ゴールデン症候群の治療：眉毛、鼻中隔、顔面アーチの変位、中程度の運動障害、小さな舌など、顔の比率に軽度の変化がある小児が対象です。ほとんどの場合は自然に解決するため、子供の様子を観察してください。まれに、子供が話したり話したりするのを助ける特別な顔面補助具などの動作制御措置が必要になる場合があります。