Гольденхара Синдром

Гольденхара синдром: особливості прояву та лікування

Гольденхара синдром, також відомий як оculoauriculovertebral синдром або синдром первинної дисостозії мандібуло-лицьової області, є рідкісним вродженим захворюванням, яке характеризується аномаліями розвитку очей, вух та обличчя. Цей синдром був вперше описаний американським лікарем Моррісом Гольденхарем у 1952 році.

Основними ознаками Гольденхара синдрому є асиметричність обличчя, аномалії очей та вух, а також деформації хребта. У пацієнтів із цим синдромом можуть бути різні ступені виразності цих ознак. Крім того, у деяких пацієнтів можуть бути також уражені інші органи та системи, такі як серцево-судинна або нервова система.

Причини виникнення Гольденхар синдрому не до кінця вивчені, але вважається, що це пов'язано з порушеннями в розвитку ембріональних тканин. Спадковий фактор також може відігравати роль виникнення цього захворювання.

Для діагностики синдрому Гольденхара використовуються різні методи, такі як ультразвукове дослідження, комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія. Лікування цього синдрому залежить від виразності його проявів і може включати хірургічні втручання для корекції деформацій особи, вух і хребта, а також реабілітаційні заходи.

Нині немає прямого лікування самого Гольденхара синдрому, тому основний наголос робиться на корекцію його проявів. Прогноз для пацієнтів із цим синдромом залежить від ступеня вираженості його ознак та ефективності лікування.

Гольденхара синдром – це рідкісне захворювання, яке потребує комплексного підходу в діагностиці та лікуванні. Він може значно впливати на якість життя пацієнтів та їх близьких. Тому, у разі підозри на наявність цього синдрому, важливо звернутися до кваліфікованих фахівців для отримання правильної діагностики та лікування.

Гольденхарс (голденхейр, голландський лікар, прижиттєвий знак зодіаку Овен, дата 28 січня 1899 (1896) - 5 вересня 1977) Синдром - це вроджене неврологічне захворювання, пов'язане з пошкодженням черепно-мозкових нервів (I, II, III або IV ступеня).

Гольденхер став відомий своїми науковими дослідженнями лицевого нерва у другій половині ХХ століття. Плутанина в написанні імені та прізвища Гольденхера призвела до того, що він не тільки був відомий вченим та лікарям усього світу на ім'я Голденхейр (Goldenhair), але й дав своє ім'я науковому терміну, «синдрому Гольденхаєра».

Термін Гольденхера виник у результаті перевизначення у назві наступного синдрому:

Тіла Гольденхеар (або тіла Лейні);

Неврон Гольдегхар (також тіла Беккера);

Тіло Кенольця.

Що стосується синдрому, Гольденхерський синдром є тим, що пов'язує пошкодження ядер черепних нервів I, II або III ступеня (VIII пара мозочкових рухових нервів), що призводять до зміни нормального співвідношення цих нервів та сполучної тканини обличчя.

Симптоми можуть проявлятися у будь-якому віці, але вони зазвичай стають найбільш вираженими у підлітковому віці. Найбільш поширені ознаки Гольденхора включають:

Розлад розвитку лицьових м'язів;

Різке відставання кістки на обличчі;

Затримка скелетного дозрівання;

Втрата сосків;

Нездатність рухати верхньою губою та язиком;

Неправильне співвідношення та тонус м'язів.

Лікування синдрому Голдена: для дітей з м'якими змінами лицьових пропорцій, у тому числі усуненням брови, носової перегородки та дуг обличчя, помірним розладом моторики, невеликої мови. Спостереження та спостереження за дитиною, оскільки більшість випадків відбувається спонтанно. В окремих випадках можуть знадобитися заходи управління рухом, наприклад, спеціальні лицьові апарати, які допомагають дитині говорити і