골든하르 증후군

Goldenhar 증후군 : 증상 및 치료의 특징

눈귀이척추증후군 또는 원발성 하악안면 골이형성 증후군으로도 알려진 골든하르 증후군은 눈, 귀, 얼굴의 발달 이상을 특징으로 하는 희귀 선천성 장애입니다. 이 증후군은 1952년 미국 의사 Morris Goldenhar에 의해 처음 기술되었습니다.

골든하르 증후군의 주요 징후는 안면 비대칭, 눈과 귀의 이상, 척추 기형입니다. 이 증후군이 있는 환자는 이러한 징후의 심각도가 다양할 수 있습니다. 또한 일부 환자의 경우 심혈관이나 신경계와 같은 다른 기관 및 시스템도 영향을 받을 수 있습니다.

골든하르 증후군의 원인은 완전히 이해되지 않았지만 배아 조직 발달 장애와 관련이 있는 것으로 여겨집니다. 유전적 요인도 이 질병의 발생에 중요한 역할을 할 수 있습니다.

골든하르 증후군을 진단하는 데는 초음파, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상 등 다양한 방법이 사용됩니다. 이 증후군의 치료는 증상의 심각도에 따라 다르며 얼굴, 귀, 척추의 기형을 교정하기 위한 외과적 개입과 재활 조치가 포함될 수 있습니다.

현재 골든하르 증후군 자체에 대한 직접적인 치료법은 없기 때문에 증상을 교정하는 데 중점을 두고 있습니다. 이 증후군 환자의 예후는 증상의 중증도와 치료 효과에 따라 달라집니다.

골든하르 증후군은 진단과 치료에 대한 통합적 접근이 필요한 희귀질환이다. 이는 환자와 가족의 삶의 질에 중대한 영향을 미칠 수 있습니다. 따라서 이 증후군의 존재가 의심된다면 자격을 갖춘 전문가에게 연락하여 올바른 진단과 치료를 받는 것이 중요합니다.

Goldenhars(Goldenhair, 네덜란드 의사, 평생 황도대 별자리 양자리, 1899년 1월 28일(1896) - 1977년 9월 5일) 증후군은 뇌신경 손상과 관련된 선천성 신경 질환입니다(I, II, III 또는 IV도).

골덴하르는 20세기 후반에 안면 신경에 대한 과학적 연구로 유명해졌습니다. Goldenhair의 성과 이름 철자의 혼란으로 인해 그는 Goldenhair라는 이름으로 전 세계의 과학자와 의사에게 알려졌을뿐만 아니라 과학 용어 "Goldenhair 증후군"에도 그의 이름이 부여되었습니다.

Goldenherr라는 용어는 다음 증후군의 이름으로 재정의된 결과로 발생했습니다.

Goldenhear 본체(또는 Laney 본체);

Neuron Goldeghar(및 Becker 본체);

케놀츠의 시체.

골든헤어증후군은 1도, 2도, 3도 뇌신경(VIII쌍의 소뇌운동신경) 핵의 손상과 연관되어 이들 신경과 결합신경의 정상적인 관계에 변화를 가져오는 증후군이다. 얼굴의 조직.

증상은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만 일반적으로 청소년기에 가장 심해집니다. Goldenhorse의 가장 흔한 징후는 다음과 같습니다.

안면 근육의 발달 장애;

얼굴 뼈의 급격한 지연;

골격 성숙 지연;

젖꼭지 손실;

윗입술과 혀를 움직일 수 없음;

근육 비율과 톤이 올바르지 않습니다.

골든 증후군 치료: 눈썹 변위, 비중격 및 안면 궁, 중등도 운동 장애, 작은 혀를 포함하여 안면 비율에 경미한 변화가 있는 어린이용. 대부분의 경우 저절로 해결되므로 아동을 관찰하고 모니터링하십시오. 드문 경우지만, 아동이 말하고 행동하는 데 도움이 되는 특수 안면 보조 기구와 같은 동작 제어 조치가 필요할 수 있습니다.