Síndrome de perda de sal adrenogenital

A síndrome adrenogenital com perda de sal é uma doença rara caracterizada por uma combinação de sinais de hiperandrogenismo (virilização) e perda de sal.

A causa da doença é um tumor ou hiperplasia das glândulas supra-renais que produz quantidades excessivas de andrógenos. Níveis aumentados de andrógenos levam à virilização – o desenvolvimento de características sexuais secundárias masculinas nas mulheres.

Ao mesmo tempo, ocorre perda de sais (principalmente sódio e cloro) na urina. Isso se deve ao fato do excesso de andrógenos suprimir a secreção de aldosterona, hormônio responsável pela reabsorção de sódio nos túbulos renais.

Clinicamente, a síndrome se manifesta por hipertensão, edema, fraqueza, convulsões e desidratação. Os sinais característicos de virilização em mulheres são clitóris aumentado, calvície de padrão masculino, acne, aumento de massa muscular e engrossamento da voz.

O diagnóstico é baseado na detecção de níveis elevados de 17-cetosteróides e andrógenos na urina e no sangue, num contexto de diminuição dos níveis de aldosterona e perda de sais.

O tratamento consiste na remoção do tumor adrenal ou na supressão da síntese androgênica. É realizada terapia de reposição com glicocorticóides e mineralocorticóides.

O prognóstico para tratamento oportuno é favorável. Sem tratamento, pode ocorrer progressão dos sintomas e morte.

A síndrome de perda de sal adrenogenital é uma doença bastante rara e pouco estudada, caracterizada pela produção prejudicada de cortisol (o hormônio do estresse) no córtex adrenal. Como resultado, o funcionamento de todos os órgãos e sistemas que necessitam desse hormônio é interrompido. Esta doença se manifesta na forma de deficiência de córtex