Adrenogenital duz itkisi sindromu

Duz itkisi ilə adrenogenital sindrom hiperandrogenizm (virilizasiya) və duz itkisi əlamətlərinin birləşməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir.

Xəstəliyin səbəbi həddindən artıq miqdarda androgenlər istehsal edən adrenal bezlərin şişi və ya hiperplaziyasıdır. Androgenlərin səviyyəsinin artması virilizasiyaya gətirib çıxarır - qadınlarda kişi ikincil cinsi xüsusiyyətlərinin inkişafı.

Eyni zamanda, sidikdə duzların (ilk növbədə natrium və xlor) itkisi var. Bu, artıq androgenlərin böyrək borularında natriumun reabsorbsiyasından məsul olan aldosteronun ifrazını boğması ilə bağlıdır.

Klinik olaraq sindrom hipertoniya, ödem, zəiflik, konvulsiyalar və susuzlaşdırma ilə özünü göstərir. Qadınlarda virilizasiyanın xarakterik əlamətləri genişlənmiş klitoris, kişi tipi keçəllik, sızanaqlar, əzələ kütləsinin artması və səsin dərinləşməsidir.

Diaqnoz aldosteron səviyyəsinin azalması və duzların itirilməsi fonunda sidikdə və qanda 17-ketosteroidlərin və androgenlərin yüksək səviyyəsinin aşkarlanmasına əsaslanır.

Müalicə adrenal şişin çıxarılmasından və ya androgen sintezinin dayandırılmasından ibarətdir. Qlükokortikoidlər və mineralokortikoidlərlə əvəzedici terapiya aparılır.

Vaxtında müalicə üçün proqnoz əlverişlidir. Müalicə olmadan simptomların inkişafı və ölüm baş verə bilər.

Adrenogenital duz itirmə sindromu adrenal korteksdə kortizol (stress hormonu) istehsalının pozulması ilə xarakterizə olunan kifayət qədər nadir və az öyrənilmiş xəstəlikdir. Nəticədə belə bir hormon tələb edən bütün orqan və sistemlərin işi pozulur. Bu xəstəlik korteks çatışmazlığı şəklində özünü göstərir