Синдром Адреногенітальний З Втратою Солей

Синдром адреногенітальний із втратою солей - рідкісне захворювання, що характеризується поєднанням ознак гіперандрогенії (вірилізації) та втрати солей.

Причина захворювання - пухлина або гіперплазія надниркових залоз, що продукує надмірну кількість андрогенів. Підвищений рівень андрогенів призводить до вірилізації – розвитку чоловічих вторинних статевих ознак у жінок.

Одночасно відбувається втрата солей (насамперед натрію та хлору) із сечею. Це з тим, що надлишок андрогенів придушує секрецію альдостерону - гормону, відповідального за реабсорбцію натрію в ниркових канальцях.

Клінічно синдром проявляється гіпертензією, набряками, слабкістю, судомами, зневодненням. Характерні ознаки вірилізації у жінок - збільшення клітора, облисіння за чоловічим типом, вугрі, збільшення м'язової маси, огрубіння голосу.

Діагностика заснована на виявленні високого рівня 17-кетостероїдів та андрогенів у сечі та крові на тлі зниження рівня альдостерону та втрати солей.

Лікування полягає у видаленні пухлини надниркових залоз або придушенні синтезу андрогенів. Проводиться замісна терапія глюкокортикоїдами та мінералокортикоїдами.

Прогноз при своєчасному лікуванні сприятливий. Без лікування можливе прогресування симптомів та летальний кінець.

Синдром адреногенітального з втратою солей є досить рідкісним та маловивченим захворюванням, яке характеризується порушенням вироблення кортизолу (гормону стресового стресу) у корі надниркових залоз. Внаслідок цього порушується робота всіх органів та систем, які вимагають такого гормону. Дане захворювання проявляється у формі недостатності кори