Adrenogenital Tuz Kaybı Sendromu

Tuz kaybıyla birlikte görülen adrenogenital sendrom, hiperandrojenizm (virilizasyon) ve tuz kaybı belirtilerinin birleşimiyle karakterize nadir bir hastalıktır.

Hastalığın nedeni, aşırı miktarda androjen üreten adrenal bezlerin bir tümörü veya hiperplazisidir. Artan androjen seviyeleri virilizasyona, yani kadınlarda erkek ikincil cinsel özelliklerinin gelişmesine yol açar.

Aynı zamanda idrarda tuz kaybı (başta sodyum ve klor) olur. Bunun nedeni aşırı androjenlerin böbrek tübüllerinde sodyumun yeniden emilmesinden sorumlu olan aldosteron hormonunun salgılanmasını baskılamasıdır.

Klinik olarak sendrom hipertansiyon, ödem, halsizlik, konvülsiyonlar ve dehidrasyon ile kendini gösterir. Kadınlarda virilizasyonun karakteristik belirtileri genişlemiş klitoris, erkek tipi kellik, sivilce, kas kütlesinde artış ve sesin kalınlaşmasıdır.

Teşhis, azalmış aldosteron seviyeleri ve tuz kaybının arka planına karşı idrarda ve kanda yüksek seviyelerde 17-ketosteroid ve androjenlerin tespitine dayanır.

Tedavi adrenal tümörün çıkarılmasından veya androjen sentezinin baskılanmasından oluşur. Glukokortikoidler ve mineralokortikoidlerle replasman tedavisi yapılır.

Zamanında tedavi için prognoz olumludur. Tedavi edilmezse semptomların ilerlemesi ve ölüm meydana gelebilir.

Adrenogenital tuz kaybı sendromu, adrenal kortekste kortizol (stres hormonu) üretiminin bozulmasıyla karakterize edilen oldukça nadir ve az çalışılmış bir hastalıktır. Bunun sonucunda böyle bir hormona ihtiyaç duyan tüm organ ve sistemlerin çalışması bozulur. Bu hastalık korteks eksikliği şeklinde kendini gösterir