Adrenogenitális sóvesztési szindróma

A sóvesztéssel járó adrenogenitális szindróma egy ritka betegség, amelyet a hiperandrogenizmus (virilizáció) és a sóvesztés jeleinek kombinációja jellemez.

A betegség oka a mellékvesék daganata vagy hiperplázia, amely túlzott mennyiségű androgéneket termel. Az androgének megnövekedett szintje virilizációhoz vezet - a férfiak másodlagos szexuális jellemzőinek kialakulásához a nőknél.

Ugyanakkor a vizeletben sók (elsősorban nátrium és klór) kiürülnek. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a felesleges androgének elnyomják az aldoszteron, a vesetubulusok nátrium-visszaszívásáért felelős hormon szekrécióját.

Klinikailag a szindróma magas vérnyomásban, ödémában, gyengeségben, görcsökben és kiszáradásban nyilvánul meg. A nőknél a virilizáció jellegzetes jelei a megnagyobbodott csikló, a férfias kopaszodás, a pattanások, az izomtömeg növekedése és a hang elmélyülése.

A diagnózis a 17-ketoszteroidok és androgének magas szintjének kimutatásán alapul a vizeletben és a vérben, az aldoszteronszint csökkenése és a sóvesztés hátterében.

A kezelés a mellékvese daganat eltávolításából vagy az androgénszintézis elnyomásából áll. Helyettesítő terápiát glükokortikoidokkal és mineralokortikoidokkal végeznek.

Az időben történő kezelés prognózisa kedvező. Kezelés nélkül a tünetek súlyosbodhatnak és halálhoz vezethetnek.

Az adrenogenitális sóvesztési szindróma egy meglehetősen ritka és kevéssé vizsgált betegség, amelyet a mellékvesekéregben a kortizol (a stresszhormon) termelődésének csökkenése jellemez. Ennek eredményeként minden olyan szerv és rendszer működése megszakad, amely ilyen hormont igényel. Ez a betegség kéreghiány formájában nyilvánul meg