Adrenogenitální syndrom ztráty soli

Adrenogenitální syndrom se ztrátou soli je vzácné onemocnění charakterizované kombinací známek hyperandrogenismu (virilizace) a ztráty soli.

Příčinou onemocnění je nádor nebo hyperplazie nadledvin, která produkuje nadměrné množství androgenů. Zvýšené hladiny androgenů vedou k virilizaci – rozvoji mužských sekundárních pohlavních znaků u žen.

Současně dochází ke ztrátě solí (především sodíku a chlóru) močí. To je způsobeno skutečností, že nadbytek androgenů potlačuje sekreci aldosteronu, hormonu odpovědného za reabsorpci sodíku v renálních tubulech.

Klinicky se syndrom projevuje hypertenzí, edémem, slabostí, křečemi a dehydratací. Charakteristickými příznaky virilizace u žen jsou zvětšený klitoris, mužská plešatost, akné, zvýšená svalová hmota a prohloubení hlasu.

Diagnostika je založena na detekci vysokých hladin 17-ketosteroidů a androgenů v moči a krvi na pozadí snížené hladiny aldosteronu a ztráty solí.

Léčba spočívá v odstranění nádoru nadledvin nebo v potlačení syntézy androgenů. Provádí se substituční terapie glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

Prognóza včasné léčby je příznivá. Bez léčby může dojít k progresi symptomů a smrti.



Adrenogenitální syndrom ztráty soli je poměrně vzácné a málo prozkoumané onemocnění, které je charakterizováno poruchou produkce kortizolu (stresového hormonu) v kůře nadledvin. V důsledku toho je narušena práce všech orgánů a systémů, které vyžadují takový hormon. Toto onemocnění se projevuje formou nedostatku kůry