Геморрагическая Болезнь Новорожденных

Геморрагическая Болезнь Новорожденных: причины, симптомы и лечение

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН) является группой синдромов, которые возникают из-за транзиторной недостаточности факторов свертывания крови в раннем неонатальном периоде. Это приводит к появлению различных кровотечений у младенцев, которые могут стать угрозой их жизни.

Этиология и патогенез ГБН могут быть различными. В первичной форме болезни причиной является дефицит витамина К, который необходим для синтеза факторов свертывания крови. Вторичная форма ГБН развивается у ослабленных или недоношенных детей и может быть результатом инфекции или гипоксии, а также являться следствием других заболеваний матери.

В обоих случаях в основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью факторов II—VII—IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина ГБН может проявляться по-разному в зависимости от ее формы. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни ребенка в виде желудочно-кишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов и гематом. Общее состояние ребенка при этом не страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II—VII—IX и X при нормальном уровне фактора V. После введения витамина К наблюдается быстрая положительная динамика.

При вторичной форме ГБН дети часто имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости могут наблюдаться кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и другие осложнения. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагноз ГБН устанавливают на основе данных клиники и результатов гематологических исследований, включая тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и другие методы. Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диатезами.

Лечение ГБН заключается в одноразовом парентеральном введении витамина К в дозе 1 мг у больных первичной формой болезни. При вторичной форме болезни необходимо проводить комплексную терапию, направленную на устранение причины заболевания, а также коррекцию нарушений свертываемости крови. Для этого могут использоваться гемостатические препараты, плазма, тромбоцитарная масса и другие методы.

После восстановления свертываемости крови необходимо проводить динамическое наблюдение за состоянием ребенка, так как возможны рецидивы болезни. Также рекомендуется проводить профилактику ГБН у новорожденных, особенно у рисковых групп, путем введения витамина К.

В целом, прогноз у больных ГБН зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и проведения необходимой терапии. При своевременном начале лечения и правильном подходе прогноз обычно благоприятный, но в некоторых случаях возможны осложнения, вплоть до летального исхода.