Hemorragische ziekte van de pasgeborene

Hemorragische ziekte van de pasgeborene: oorzaken, symptomen en behandeling

Hemorragische ziekte bij pasgeborenen (HDN) is een groep syndromen die optreedt als gevolg van een voorbijgaand tekort aan stollingsfactoren in de vroege neonatale periode. Dit leidt tot verschillende bloedingen bij zuigelingen, die een bedreiging voor hun leven kunnen worden.

De etiologie en pathogenese van HDN kunnen verschillen. Bij de primaire vorm van de ziekte is de oorzaak een tekort aan vitamine K, noodzakelijk voor de synthese van bloedstollingsfactoren. De secundaire vorm van HDN ontwikkelt zich bij verzwakte of premature baby's en kan het gevolg zijn van een infectie of hypoxie, maar ook als gevolg van andere maternale ziekten.

In beide gevallen is de basis van de ziekte intravasculaire coagulatie veroorzaakt door verminderde activiteit van factoren II-VII-IX en X zonder veranderingen in het aantal bloedplaatjes en zonder fragmentatie van erytrocyten.

Het klinische beeld van HDN kan zich afhankelijk van de vorm anders manifesteren. In de primaire vorm verschijnen hemorragische symptomen tussen de tweede en vierde dag van het leven van het kind in de vorm van gastro-intestinale en neusbloedingen, gegeneraliseerde ecchymosen en hematomen. De algemene toestand van het kind lijdt er niet onder. De protrombinetijd is verlengd en de meeste kinderen hebben een tekort aan factoren II-VII-IX en X met normale niveaus van factor V. Na toediening van vitamine K wordt een snelle positieve dynamiek waargenomen.

Bij de secundaire vorm van TTH vertonen kinderen vaak tekenen van hypoxie of infectie. Naast deze bloedingsverschijnselen kunnen bloedingen in de hersenen, ventrikels van de hersenen, longbloedingen en andere complicaties worden waargenomen. Er wordt een verscheidenheid aan bloedstollingsdefecten gevonden: een matige verlenging van de protrombinetijd, lage niveaus van factoren V en VII, een afname van het aantal bloedplaatjes, vaak met verstoring van hun functie. Het effect van vitamine K is laag.

De diagnose HDN wordt gesteld op basis van klinische gegevens en de resultaten van hematologische onderzoeken, waaronder trombotest, bepaling van de gecombineerde activiteit van factoren II en VII, aantal bloedplaatjes, hemoglobinebepaling, bloeduitstrijkje en andere methoden. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met andere hemorragische diathese.

De behandeling van HDN bestaat uit een eenmalige parenterale toediening van vitamine K in een dosis van 1 mg bij patiënten met de primaire vorm van de ziekte. In de secundaire vorm van de ziekte is het noodzakelijk om een ​​complexe therapie uit te voeren die gericht is op het elimineren van de oorzaak van de ziekte en het corrigeren van bloedstollingsstoornissen. Hiervoor kunnen hemostatische medicijnen, plasma, bloedplaatjesmassa en andere methoden worden gebruikt.

Na herstel van de bloedstolling is het noodzakelijk om de toestand van het kind dynamisch te monitoren, omdat terugval van de ziekte mogelijk is. Ook wordt aanbevolen om TTH bij pasgeborenen, vooral in risicogroepen, te voorkomen door vitamine K toe te dienen.

Over het algemeen hangt de prognose voor patiënten met spanningshoofdpijn af van de vorm van de ziekte, de tijdigheid van de diagnose en de noodzakelijke therapie. Met tijdige start van de behandeling en de juiste aanpak is de prognose meestal gunstig, maar in sommige gevallen zijn complicaties, waaronder overlijden, mogelijk.