Αιμορραγική Νόσος του Νεογνού

Αιμορραγική νόσος του νεογνού: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η αιμορραγική νόσος του νεογνού (HDN) είναι μια ομάδα συνδρόμων που εμφανίζονται λόγω παροδικής ανεπάρκειας παραγόντων πήξης στην πρώιμη νεογνική περίοδο. Αυτό οδηγεί σε διάφορες αιμορραγίες στα βρέφη, η οποία μπορεί να γίνει απειλή για τη ζωή τους.

Η αιτιολογία και η παθογένεια του HDN μπορεί να είναι διαφορετική. Στην πρωτοπαθή μορφή της νόσου, η αιτία είναι η ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ, η οποία είναι απαραίτητη για τη σύνθεση παραγόντων πήξης του αίματος. Η δευτερογενής μορφή HDN αναπτύσσεται σε εξασθενημένα ή πρόωρα βρέφη και μπορεί να είναι αποτέλεσμα μόλυνσης ή υποξίας, καθώς και συνέπεια άλλων μητρικών ασθενειών.

Και στις δύο περιπτώσεις, η βάση της νόσου είναι η ενδαγγειακή πήξη που προκαλείται από μειωμένη δραστηριότητα των παραγόντων II-VII-IX και X χωρίς αλλαγές στον αριθμό των αιμοπεταλίων και χωρίς κατακερματισμό των ερυθροκυττάρων.

Η κλινική εικόνα της HDN μπορεί να εκδηλωθεί διαφορετικά ανάλογα με τη μορφή της. Στην πρωτοπαθή μορφή, τα αιμορραγικά συμπτώματα εμφανίζονται μεταξύ της 2ης και 4ης ημέρας της ζωής του παιδιού με τη μορφή γαστρεντερικής και ρινικής αιμορραγίας, γενικευμένων εκχυμώσεων και αιματωμάτων. Η γενική κατάσταση του παιδιού δεν υποφέρει. Ο χρόνος προθρομβίνης παρατείνεται και τα περισσότερα παιδιά έχουν ανεπάρκεια παραγόντων II-VII-IX και X με φυσιολογικά επίπεδα παράγοντα V. Μετά τη χορήγηση βιταμίνης Κ παρατηρείται ταχεία θετική δυναμική.

Στη δευτερογενή μορφή TTH, τα παιδιά παρουσιάζουν συχνά σημεία υποξίας ή μόλυνσης. Μαζί με αυτά τα αιμορραγικά φαινόμενα, μπορούν να παρατηρηθούν αιμορραγίες στον εγκέφαλο, κοιλίες του εγκεφάλου, πνευμονικές αιμορραγίες και άλλες επιπλοκές. Διαπιστώνεται ποικιλία ελαττωμάτων πήξης του αίματος: μέτρια παράταση του χρόνου προθρομβίνης, χαμηλά επίπεδα παραγόντων V και VII, μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, συχνά με διαταραχή της λειτουργίας τους. Η επίδραση της βιταμίνης Κ είναι χαμηλή.

Η διάγνωση της HDN καθιερώνεται με βάση κλινικά δεδομένα και αποτελέσματα αιματολογικών μελετών, συμπεριλαμβανομένης της θρομβωτικής εξέτασης, του προσδιορισμού της συνδυασμένης δραστηριότητας των παραγόντων II και VII, του αριθμού αιμοπεταλίων, του προσδιορισμού της αιμοσφαιρίνης, του επιχρίσματος αίματος και άλλων μεθόδων. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλες αιμορραγικές διαθέσεις.

Η θεραπεία της HDN συνίσταται σε μια εφάπαξ παρεντερική χορήγηση βιταμίνης Κ σε δόση 1 mg σε ασθενείς με την πρωτοπαθή μορφή της νόσου. Στη δευτερογενή μορφή της νόσου, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί σύνθετη θεραπεία που στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου, καθώς και στη διόρθωση των διαταραχών πήξης του αίματος. Για αυτό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αιμοστατικά φάρμακα, πλάσμα, μάζα αιμοπεταλίων και άλλες μέθοδοι.

Μετά την αποκατάσταση της πήξης του αίματος, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί δυναμική παρακολούθηση της κατάστασης του παιδιού, καθώς είναι πιθανές υποτροπές της νόσου. Συνιστάται επίσης η πρόληψη της TTH σε νεογνά, ιδιαίτερα σε ομάδες υψηλού κινδύνου, με τη χορήγηση βιταμίνης Κ.

Γενικά, η πρόγνωση για ασθενείς με κεφαλαλγία τύπου τάσης εξαρτάται από τη μορφή της νόσου, την έγκαιρη διάγνωση και την απαραίτητη θεραπεία. Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και τη σωστή προσέγγιση, η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις είναι πιθανές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου.